癫痫失语.ppt

获得性癫痫失语症 acquired epileptic aphasia 陈强 概述 获得性癫痫失语症 也叫Landau Kleffner syndrome( LKS) ,1957 年由Landau 和Kleffner 首次报道 迄今为止，国内外报告的病例有数百例，尚缺乏大样本流行病学研究 疾病特点 以听觉失认为特征的获得性失语 多种类型的癫痫发作 明显的社会、心理、行为的异常 脑电图异常：局灶性和多灶性棘慢波发放 病因与发病机制 LKS 病因不清楚, 推测可能是局部炎症，但影像学检查不是很支持；也有学者认为其为单纯性功能性病变，非器质性病变，均未得到广泛认可 失语的机制可能是惊厥性脑损伤累及语言相关皮层有关 发病年龄和性别 LKS发病年龄一般18个月-13岁， 高峰年龄为4-7岁 男性明显多于女性，男女比例约2:1 获得性失语 失语表现为能听见别人说话声音, 但不能理解语言的意义, 临床上称为“语言的听觉失认 ” 对别人的召唤失去反应, 对于父母的指令反应茫然, 家长常以不听话或疑为耳聋就诊，但听力检查并无异常 起病早期尚能用简单语言表达意思,逐渐发展为不能用语言进行交流, 甚至完全不能表达,或仅能说些杂乱无章的语言, 表现形式各式各样: 如奇特语言、命名不能、复述困难、口吃样非流利语言等 癫痫发作 50%患者以癫痫发作为首发症状 常见发作类型包括部分性运动性发作，复杂部分性发作及全身性发作 部分患者可有不典型失神，或多种发作形式 心理行为异常 自闭 多动 抑郁 自卑 激惹 暴躁 心理行 为异常 脑电图特点 所有病例均有脑电图异常 发作间期典型表现为一侧或双侧颞区或颞枕区反复阵发性高幅棘、尖波及棘慢波 睡眠期异常放电明显增多，慢波睡眠期易于出现持续性棘慢波发放，异常放电常扩散至全脑 诊断 病前语言功能发育正常,智力除与语言相关智商外均正常 累及一侧或双侧颞叶的阵发性特征性脑电图异常表现或癫痫发作 获得性的听觉失认，听觉诱发电位和听力正常 排除由于其他神经系统疾病、广泛性发育障碍所致的神经和精神心理疾病 鉴别 癫痫 失语 智力低下 心理疾病 精神异常 耳聋 治疗 缺乏特效疗法 抗癫痫药可缓解癫痫发作，对失语及行为障碍无明显影响 强的松为每日1-3mg/kg,一个月后改为1mg/kg*d, 原则上至脑电图恢复正常、惊厥控制后逐渐减量, 直至停药, 总疗程为6-12 个月 静脉用免疫球蛋白剂量为400-500mg/kg/日, 3-5 天为1 疗程 激素治疗原则 早期 足量 缓慢减量 长期维持 语言治疗 无论在活动期还是在脑电图和语言恢复期，都应该进行积极地特殊心理治疗和语言康复训练 语言治疗对语言功能的恢复至关重要 目前针对LKS患者治疗还缺乏针对性的训练方案 预后（pognosis） 一般预后较好 癫痫发作和脑电图的预后和其他良性癫痫相似 言语功能恢复 越早治疗效果越好，越往后效果越差 由于长时间的失语患者可能遗留言语交往和学习困难的心理，半数患者成年后可能存在社会适应障碍