西内 血液 - 副本PPT.ppt

四、临床表现（1） （一）重型障碍性贫血 起病急进展快病情重，少数由非重演变过来。 1.贫血多呈进行性加重 ，苍白、乏力、头昏、心悸； 2.感染:发热体温39°以上，呼吸道感染常见，感染革兰氏阴性杆菌、金色葡萄球菌和真菌，合并败血症； 3.出血 ：不同程度皮肤黏膜及内脏出血。 临床表现（2） （二）非重型再生障碍性贫血（NASS） 起病和进展缓慢，病情较重性轻。 1.贫血，慢性过程，头晕，乏力，心悸，活动后气短，输血后症状改善。 2.感染高热比重型少见，感染相对易控制。上呼吸道感染常见，重型感染少见，常见革兰氏阴性杆菌和各类球菌 3.出血:出血较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见 五、实验室检查 （一）血象SAA呈重度全细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0.005以下且绝对值15*10^9/L，白细胞计数2*10^9/L，中性粒细胞0.5*10^9/L，淋巴细胞比例增高，血小板计数20*10^9/L； （二）骨髓象SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态正常，淋巴细胞非造血细胞比例增高，骨髓小粒皆空虚。NASS多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴利、红系巨核细胞减少等； （三）发病机制检查： CD8+细胞减低，Th2型细胞比值升高等； 六、诊断及鉴别诊断（1） （一）诊断 1.AA诊断标准 ?全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细胞比例增高；?一般无肝脾大；?骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；④除外全血细胞其他病。 诊断及鉴别诊断（2） AA分型诊断标准： (1)重型再障l型:发病急，贫血进行性加重，伴严重感染和/或出血。血象具备下述3项中2项： ①网织细胞绝对值15×10^9/L; ②中性粒细胞0.5×10^9//L;③血小板20×10^9/L.骨髓增生广泛重度减低。 (2)非重型再障达不到上述标准的再障。 (3)重型再障Ⅱ型是指非重型再障病情恶化，临床、血象及骨髓象达到了重型再障Ⅰ型诊断标准。 诊断及鉴别诊断（3） 鉴别诊断: （1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：阵发性血红蛋白尿，全血细胞减少，骨髓可增生活跃。 （2）骨髓增生异常综合征（MDS）：可有全血细胞减少，网织红细胞有时增高甚至降低，骨髓可低度增生，有病态造血。 （3）自身抗体介导的全血细胞减少： Evans综合征和免疫相关疾病； （4）急性白血病AL： 白细胞减少和低增生性AL,易与AA混淆，血象及多部位骨髓可发现原始粒细胞或淋巴细胞增多，骨髓形态学检查也可鉴别； （5）恶性组织细胞病 非感染性高热进行性衰竭，肝脾淋巴结肿大，出血，全血细胞减少，骨髓检查可找到异常细胞。 七、治疗（1） （一）支持治疗 1.保护措施 预防感染；避免出血；杜绝接触危险因素，酌情预防给予真菌治疗；心理护理； 2.对症治疗 （1）纠正贫血：血红蛋白低于60g/L可输血； （2）控制出血：用促凝药，合并纤溶酶增高可用抗纤溶药，氨基已酸。女性子宫出血肌肉注射丙酸睾酮，血小板不足输血小板，凝血因子不足及时纠正； （3）控制感染：感染性发热先用广谱抗生素，细菌培养检验结果出来后换敏感窄谱抗生素，长期广谱抗生素易诱发真菌感染。 （4）护肝治疗：酌情选用护肝药物； 治疗（2） （二）针对发病机制治疗 1.免疫抑制治疗 （1）抗淋巴和胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）主要用于SAA。用之前药敏试验，马ALG，兔ATG连用五天 （2）环孢素适用于全部AA (3)其他CD单克隆抗体、麦考酚吗乙酯等 2.促进造血 （1）.雄激素适用于全部AA （2）.造血因子适用于全部AA 3.造血干细胞移植 八、诊疗标准及预后（1） 诊疗标准： 1.基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性120g/L，女性110g/L,白细胞4*10^9/L，血小板100^9/L，随访一年未复发； 2.缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性120g/L，女性100g/L,白细胞3.5*10^9/L，血小板有一定程度增加，随访3月病情稳定 3.明显进步：贫血和出血症状好转，不输血，血红蛋白较一月前增长30g/L以上维持3个月； 4.无效：经治疗症状血常规未见明显进步 诊疗标准及预后（2） 预后 NSAA大多数可治愈缓解，少数发展SAA死亡率高死于出血感染 白细胞减少和粒细胞缺乏 一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、实验室检查 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗 七、预后 一、概述 定义：白细胞减少指外周白细胞绝对计数低于4*10^9/L 定义：粒细胞减少指外周血中性粒细胞计数，成人低于2*10