帕金森病的诊断与治疗..ppt

帕金森病的诊断及治疗 (Parkinson’s disease) 帕金森病 (Parkinson’s disease, PD) 又名震颤麻痹 (paralysis agitans) 中老年常见的 神经系统变性疾病 帕金森病的概念 以黑质多巴胺(DA)能 神经元变性缺失 路易体(Lewy body) 形成为特征 包括 ①静止性震颤 ②运动迟缓 ③肌强直 ④姿势步态异常 帕金森病主要的临床特点 临床表现-- 一般特点 多在60岁后发病 偶有20余岁发病者 起病隐袭 缓慢进展 逐渐加剧 临床表现-- 1. 静止性震颤(static tremor) 拇指与食指“搓丸样” (pill-rolling)动作 60%~70%为首发症状 一侧上肢远端(手指)开始 逐渐扩展到同侧下肢 对侧肢体 最后累及下颌\唇\舌\头部 静止性震颤 安静时出现 随意运动减轻 紧张时加剧 入睡后消失 临床表现-- 2. 肌强直(rigidity) 屈肌伸肌均受累 被动运动关节 阻力始终增高 似弯曲软铅管 (铅管样强直) 若伴震颤 感觉均匀阻力 有断续停顿 似转动齿轮 (齿轮样强直) 肌强直静止性震颤 叠加所致 临床表现-- 2. 肌强直(rigidity) 肌强直须与 锥体束受损 肌张力增高 (spasticity)区别 被动运动关节 开始阻力明显 随后迅速减弱 (折刀样强直) 常伴腱反射亢进 病理征 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia) 因肌张力增高 姿势反射障碍 使起床\翻身 \步行\变换方向等 运动迟缓 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia) 表情肌活动少 双眼凝视 瞬目减少 呈面具脸 (masked face) 流涎 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia) 随意动作减少 始动困难 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 手指精细动作 (系纽扣\鞋带等) 困难僵住 小写症(micrographia) 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia) 临床表现-- 4.姿势步态异常 早期下肢拖曳 之后小步态 启动困难 上肢摆动消失 转弯--平衡障碍 站--屈曲体姿 行--步态异常 临床表现-- 4.姿势步态异常 转弯时躯干僵硬 用连续小步使躯干 与头部一起转动 晚期自 坐位\卧位 起立困难 小步前冲 (慌张步态 festination) 辅助检查 DNA印迹技术 (southern blot) PCR\DNA序列分析 可发现家族性PD 基因突变 血\CSF常规无异常 CT\MRI无特征所见 高效液相色谱 (HPLC)检测 CSF\尿HVA↓ 静止性震颤 运动迟缓 (齿轮\铅管样)肌强直 姿势步态异常 临床诊断标准 存在下列至少2个主征 但至少包括 前2项之一 鉴别诊断— 1. 特发性震颤 1/3的患者 家族史(+) 无肌强直 运动迟缓 饮酒服心得安 震颤显著减轻 发病年龄早 特征-- 姿势性 运动性震颤 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 对左旋多巴反应不佳 帕金森综合征 为主的锥体外系 运动障碍 可有肌阵挛 痴呆\幻觉 出现早且 迅速进展 临床特征 弥散性路易体病 (diffuse Lewy body disease) 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 (2) 肝豆状核变性 (Wilson disease, WD) 3. 血清铜\铜蓝蛋白 \铜氧化酶活性↓ 尿铜↑ 2. 常有其他类型 不自主运动 肝脏损害 角膜K-F环 1. 发病年龄小 临床特征 Wilson病的病理改变 壳核空洞形成变色 伴尾状核苍白球 较轻度改变 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 (3) 亨廷顿舞蹈病 (Huntington disease, HD) 舞蹈-手足徐动样 不自主运动 临床特征 家族史(常显遗传) 痴呆\精神症状 有助于鉴别 确诊-- 遗传学检查 HD基因4p16.3 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩 (Muti-System atrophy, MSA) 临床特征 主要累及基底节 \脑桥\橄榄\小脑 \自主神经系统 表现锥体外系 锥体系\小脑 自主神经症状 根据主要症状分为： ①纹状体黑质变性(SND) ②Shy-Drager综合征(SDS) ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩 (MSA) ①纹状体黑质变性(SND) 临床特征 左旋多巴疗效差 运动迟缓\ 肌强直 震颤不明显 可有锥体系\小脑 \自主神经症状 累及尾状核\壳核 \苍白球 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病