电镜诊断系统性淀粉样变性1例.docVIP

精品论文 参考文献 电镜诊断系统性淀粉样变性1例 张渝 王冲宁（云南省泸西县人民医院肾内科 652499） 　　【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）52-0075-02 　　系统性淀粉样变性是一种少见的累及多器官的全身性疾病，早期诊断困难，预后恶劣。电镜在淀粉样变性的诊断中的价值常被低估，现将我院使用电镜确诊淀粉样变性1例介绍如下。 　　病例资料 　　患者，女性，65岁，因“发现肾功不全4+年，加重伴恶心、呕吐4+月”入院。4年前，患者无明显诱因出现双侧腰痛，无放射痛，无发热、尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿。当地医院检查发现蛋白尿，具体不详，IgA﹥8000mg/l。患者拒绝肾穿刺检查等治疗，在当地一直坚持服中药治疗，配方不详。多次复查，血肌酐逐渐由80umol/L上升至200umol/l，尿检仍示蛋白尿。4月前出现恶心、呕吐、纳差，伴腰部酸痛，无发热、咳嗽、尿量减少等。至我院就诊，生化：TP45.1g/l，ALB 21.1g/l，BUN 11.53mmol/l，血肌酐221.8umol/l，尿常规蛋白（3+）、隐血（4+）。外院住院治疗3月（具体治疗不详），无明显好转，为进一步治疗收住我院治疗。起病以来，患者精神、食欲差，时常便秘，小便无明显变化，体重减轻（不详）。否认夜尿增多、关节痛、皮疹、光过敏及心累气紧等。发病以来曾因体位改变晕厥两次，平卧休息后改善。 　　体格检查：T：36.9℃，P：85次/分，R：20次/分，BP：125/ 65mmHg。神志清楚，慢性病容，皮肤巩膜无黄染及皮疹，全身浅表淋巴结未扪及肿大。舌体、甲状腺无肿大，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界不大，心律齐，A2gt;P2，未闻及异常心音和病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双下肢轻度浮肿。四肢感觉无异常，肌力、肌张力正常，膝跳反射正常，病理反射未引出。 　　实验室检查： 　　血常规：Hgb139g/l，WBC5.32times;109/L，血小板15times;109/L。生化：血总蛋白41.3 g/l，白蛋白21.4g/l，球蛋白19.9g/l，BUN 8.71mmol/l，血肌酐 307.7umol/l，胆固醇2.43mmol/l，低密度脂蛋白4.24mmol/l，高密度脂蛋白6.69 mmol/l，甘油三脂2.43 mmol/l，C3 0.642g/l，C4 0.279g/l，ANA（－）、抗双链DNA抗体（－）、抗RNP抗体（－）、抗SM抗体（-）、抗SSA抗体、抗SSB抗体（－），IgG 3.29g/l，IgA 5570mg/l，IgM 424mg/l，IgE 42.97IU/ml，血清蛋白电泳示白蛋白36.03%，alpha;1-球蛋白5.24%，alpha;2-球蛋白12.36%，beta;-球蛋白19.38%，gamma;-球蛋白26.99%，M-蛋白20%，血kappa;链 2.93g/L，lambda;链4.07g/L，血kappa;/lambda;比值 0.72，血免疫固定电泳示IgA-lambda;型M蛋白。C-反应蛋白1.18mg/L，血beta;2微球蛋白11.2mg/L，甲胎蛋白 8.37ng/ml，癌胚抗原1.24ng/ml，血清CA15-3 11.05U/ml，血清CA19-9 16.89U/ml，血清CA-125 39.49U/ml，糖类抗原 72-40.81U/ml。尿常规示隐血50Cell/mu;L，尿蛋白(4+)，尿葡萄糖6mmol/L，尿蛋白定量4.1g/天，尿kappa;链0.200g/L、尿lambda;轻链 0.271g/L。心脏彩超：升主动脉增宽；三尖瓣反流（轻度）；左室收缩功能测值正常，舒张功能降低。腹部彩超：双肾实质损伤声像，双肾动脉指数增高，腹主动脉粥样硬化斑。颈椎片：颈椎退行性改变；骨质疏松。骨盆片：双侧髋关节轻度退行性变。颅骨片：颅骨未见确切异常。胸椎片：胸椎骨质疏松，退行性改变 。骨穿（第一次）：有核细胞渣内细胞增生活跃，渣外细胞分布稀少，粒系70％，红系14％。活检：少量骨皮质下骨髓造血细胞增生低下，见少数浆细胞散在分布，免疫染色CD138（+）、PC（+）、kappa;链（+，部分）、lambda;链（+，部分）。骨穿（第二次）：粒系70％，红系4％。活检：骨髓造血细胞增生尚可。腹壁脂肪活检：送检物为皮肤及皮下脂肪组织，表皮轻度角化，散在灶性表皮轻度萎缩；真皮胶原纤维增生、真皮浅层小血管周围见慢性炎细胞浸润；皮肤脂肪组织偶见个别淋巴细胞浸润，灶性出血；刚果红染色：偏振光（-）。直肠粘膜活