皮肤和全身各均可累及自身免疫性疾病红斑狼疮皮肌炎硬皮病风湿.pptVIP

第十七章 结缔组织病 Connective Tissue Diseases 概述 主要侵犯结缔组织，皮肤和全身各均可累及。自身免疫性疾病。 红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 风湿热 结节性多动脉炎 第一节 红斑狼疮 Lupus Erythematosus 概述 多见于15～40岁女性 男女之比1:9 盘状红斑狼疮(DLE) 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE) 系统性红斑狼疮(SLE) 病因 自身免疫，确切病因不明。 遗传因素 性激素 环境因素 发病机制 原因？ 自身抗体 2，3，4型变态反应 细胞损伤、破坏 盘状红斑狼疮临床表现Discoid Lupus Erythematosus, DLE 盘状红色斑片,边缘清晰,若堤状,略高于中心。 皮损处毛细血管扩张,覆以灰褐色粘着性鳞屑,揭去鳞屑其下有角质栓,毛囊口扩张形若筛孔。 皮肤萎缩,色素减退,沉着。 皮损好发于面颊、鼻梁、唇、耳廓。 长期病损可变鳞癌。 25～45岁易发病。 女:男=2:1 DLE 病理 角化过度,毛囊口角质栓塞 棘层变薄,基底细胞液化 血管及附件周围有成团淋巴细胞浸润 血管周围绕以嗜伊红均质性物质 DLE 诊断 特征性的临床表现 必要时病理活检 DLE 治疗 避免日晒和寒冷等外界刺激 0.025%地塞米松冷霜外用 氯化喹宁 维生素 雷公藤片 昆明山海棠 系统性红斑狼疮Systemic Lupus Erythematosus, SLE 皮肤病变 全身症状及多脏器损害 多种自身抗体 SLE的皮肤表现 多发性浆液性炎症: 两颊部呈典型蝶型红斑 指关节伸侧紫红色水肿性斑疹 血管炎表现: 甲皱襞毛细血管扩张和出血斑点 指趾端出血性红斑呈紫癜样损害 网状青斑、雷诺现象 狼疮发: 头发脱落 稀疏、长短不齐、干枯 蝶形红斑：为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。 口腔粘膜的损害：为红色斑疹→糜烂、浅溃疡 好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。 网状青斑 指(趾)和甲周红斑：为紫红色水肿性斑丘疹，毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。 SLE的全身症状 发热:  稽留热、弛张热、不规则低热 90%患者有关节炎: 好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节 肾炎、肾病综合征: 贫血： 浆膜炎： 心包炎、胸膜炎 神经精神症状： 脑病可表现为昏迷、抽搐 SLE的实验室检查 贫血、 WBC↓、 PLT↓、 ESR ↑ 白蛋白↓ 、 γ球蛋白↑ 、白球比例倒置 LE细胞(+) 抗核抗体(+) 、滴度1:80 总补体(CH50)、C3、C4值降低 抗dsDNA(+) 抗Sm抗体(+)  尿常规蛋白(+) 狼疮细胞(细胞涂片) SLE的病理 同DLE 真皮浅层水肿 血管炎病变、红细胞外渗 SLE的诊断 病史 临床表现 实验室检查 综合分析 SLE的治疗 避免诱发因素： 日晒、忌光感作用的药物、感染 阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mg Tid 皮质类固醇激素:轻型20～40mg/日.重型40～80mg/日.必要时静脉滴注氢化考的松 SLE的治疗 免疫抑制剂:硫唑嘌呤环磷酰胺 中药:以养阴清热,补肾为要治则.知柏地黄丸,六味地黄丸雷公藤甙10mg(1片) ～ 20mg Tid.昆明山海棠2 ～ 3片Tid 第二节 皮肌炎 (Dermatomyositis，DM)  概念 皮肌炎：是一种累及皮肤和肌肉的非感染性炎症性疾病。 多发性肌炎：有肌肉症状而无皮肤损害。 临床分型 皮肌炎 儿童皮肌炎 皮肌炎伴恶性肿瘤 皮肌炎合并其他结缔组织疾病 多发性肌炎 无肌炎性皮肌炎 病因 主要有免疫、感染、肿瘤、遗传学说 一、免疫学说： （一）体液免疫学说：  1．抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。 2．横纹肌血管壁有IgM、IgG和补体C3沉积。? （二）细胞免疫学说： 1．患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。 2．淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫抑制剂所抑制。? 二、感染学说： 1．本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗粒。 2