肺动脉高压- PH异质同归.ppt

核素V/Q扫描正常 超声示:右房轻大 6-13 ECG: 电轴右偏（约+90°），不完右 6-16 ECG： 电轴右偏减轻，不完右（r′变小） （二）肺和低氧血症性肺动脉高压 1) 发生率20%—60% 2) 与预后有关 3) 容易误漏诊的情况 ： ① 睡眠呼吸暂停综合症; ② 肺间质病; ③ 其他限制性通气功能障碍等 　 急性肺栓塞约１％～５％发展成慢性肺动脉高压，慢性反复肺栓塞者更易并发，是致残率和死亡率很高的疾病，以往治疗困难，现已明显改观。两个亚型： （1）中心型，手术治疗；（2）外周型，药物治疗 四、慢性栓塞性肺动脉高压 图7 拴塞性和血栓 性肺血管病 A B C 患者 男 42岁。5年前活动胸闷、气短，休息缓解。近1年活动耐量明显下降，院外超声显示：肺动脉高压，2007年7月首次来我院。右心导管术和CTPA检查，诊断：慢性栓塞性肺动脉高压（CTEPH) PAPs90mm Hg,肺心病。服波生坦、伐地那非和华法林抗凝，症状减轻，mPAP下降20mm Hg。今年6月11日再次住院，核素V/Q扫描：双肺血流灌注符合肺动脉高压改变。CTPA：较今年1月8日肺栓塞有改善，右室流出道充盈缺损较前缩小。 诊断：CTEPH, 慢性肺源性心脏病 病例摘要 2007.8.1 CTPA 2008.6.12 CTPA 肺动脉高压异质同归 中国医学科学院 北京协和医学院 阜外心血管病医院 程显声 2011.07.30（沈阳） 肺血管病 肺血管病模式图 第1类 第4类 第2类 第3类 血流减少性 轻者可逆 部分可逆 基本可逆 可逆 一、肺动脉高压（pulmonary hypertension PH）定义 肺动脉高压是一组异质性疾病（heterogeneous disorder) ，其特征为肺动脉压升高的血流动力学状态。 异质性：病因、发病机制、病理变化、临床表现、可逆性及治疗方法均不完全相同 正常环境下，静息肺动脉收缩压为18～25mm Hg(平均压为12～16mm Hg)。肺动脉高压的定义是：静息下肺动脉平均压＞25mm Hg，或运动下＞30mm Hg。 肺动脉高压的严重程度： 轻度：25-45 mm Hg(mPAP) 中度：46-65 mm Hg(mPAP) 重度： ＞65 mm Hg(mPAP) 三、肺动脉高压的分类 1998年与2003年分别在法国埃维安和意大利威尼斯召开两次肺动脉高压专题讨论会，基本分成五类，Dana Point 会议基本沿用了上述分类 二、肺动脉高压的定义 血栓栓塞 先天性 心脏病 弱危险因素 门脉高压/ 食欲抑制剂 安非他明/HIV IPAH 散发家族 胶原血管病 毒油综合征 低氧 COPD 肺纤维化 闭 塞 机械应力 未 知 遗传倾向 炎 症 低氧性 肺血管收缩 重 构 血管收缩 肺 动 脉 高 压 血栓形成 病 理 机 制 图1 毛细血管前PH原因 欧洲舒张性心衰研究组提出舒张性心衰诊断的三个必须条件： ⑴充血性心衰的症状和体征； ⑵正常或轻微下降的左心室收缩功能； ⑶有左心室松弛、充盈、舒张膨胀性或舒张硬度的异常证据 A D 图1 肺静脉高压性肺血管病 B C 2010年12月我们收治一例15岁男性患者，因感冒，胸部X线平片发现“心影增大”，无症状，来院就诊。经超声心动图和心脏MRI检查确诊为心肌致密化不全。查体：血压116/80mm Hg, 两肺清朗，心率96次/分，心律偶早搏，心尖区可闻2/Ⅵ级收缩期杂音，肝未及，双下肢无水肿。 X线胸片示，左房扩大，肺静脉高压，肺淤血。右心导管术测量肺动脉压为113/59(79)mm Hg，肺毛细血管楔压为30/28(29)mm Hg。CT肺动脉造影排除肺栓塞。 诊断：“心肌致密化不全”，左心疾病性肺动脉高压，右心房室扩大 举 例（一） 左心疾病右心改变的预后意义 严重左心功能障碍心衰患者LVEF进一步下降不影响生存时间而RVEF下降是重要独立的预后因子 冠心病心衰患者RVEF＜35%与RV功能正常者，2年生存率为23%和71% 扩心病RV扩张是不同的病理实体或疾病过程的不同阶段，不请；RV与LV同样扩张的患者MR和TR严重，预后与LV扩张不成比例者差 TAPSE（三尖瓣环收缩