获得性血友病54例临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 获得性血友病54例临床分析 陆倩(广西贺州市人民医院血液科 542800) 　　【摘要】目的 探讨获得性血友病的临床特点与治疗方法，以期早期诊断和提高治疗效果。方法 回顾性分析54例获得性血友病患者的临床特点、实验室检查及治疗效果。结果 54例患者均以出血为主要表现，所有患者均表现为APP延长，正常血浆不能纠正，PT和TT正常。30例接受单用皮质激素治疗，22例接受激素联合免疫抑制剂治疗，3例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗，所有患者的出血倾向明显好转。经过治疗，54例患者有2例患者的FⅧ∶C水平分别为42%和43%，比正常水平稍低，其余患者均达到正常水平。结论 获得性血友病多见于老年人和女性，单纯的APTT延长不能被1：1的正常血浆纠正时应该考虑本病。治疗上以糖皮质激素联合免疫制剂为主。对于难治性AHA，联合小剂量利妥昔单抗是一个选择。 　　【关键词】 获得性血友病 诊断 治疗 抑制物 糖皮质激素 　　【中图分类号】R554+.1 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）35-0012-02 　　获得性血友病(acquired hemophilia，简称AH)，是一种比较罕见的出血性疾病，它是指既往没有出