肾细胞癌的病理分类的变化PPT.ppt

Bellini集合管癌 肾髓质癌（renal medullary carcinoma） 定义 生长迅速的恶性肿瘤，几乎均伴镰状细胞性血液病。 临床特点 见于有镰状细胞性血液病的年轻人，发病年龄介于10--40岁之间（平均年龄22岁），男女发病率为2:1。常见症状是肉眼血尿，季肋部或腹部疼痛。体重下降和可触及的包块。癌转移形成的颈部和脑的肿物可能是最早发现的症状和体征。 影像学 肿瘤位于肾脏中央，浸润性生长，侵及肾窦。可出现肾盏扩张，而肾盂被肿瘤包绕。 肾髓质癌临床特点 髓样癌 肾髓样癌 Xpll.2易位l TFE3基因融合相关性肾癌（renal carcinoma associated with Xp 11.2 translocations／TFE3 gene fusions） 定义 这一类肾癌有一染色体Xp11.2的不同的 易位，均产生TFE3基因融合。 临床特点 这类肿瘤主要见于儿童和年轻人，年长 者少见。发现时多数已是进展期。 Xpll.2易位l TFE3基因融合相关性肾癌 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌（renal cell carcinoma associated with neuroblastoma） 定义 与神经母细胞瘤相关的肾细胞癌，见于长期存活的儿童肾母细胞瘤患者。 临床特点 肾母细胞的治疗可能是引起此类肾细胞癌的原因之一。另一患者同时出现肾细胞癌和神经母细胞瘤。 男女发病率相同。平均年龄13.5岁（2-35个月），发现神经母细胞瘤时患者小于2岁。 大体检查 双肾均可发病，其中有4例是双侧肾脏同时发病，12例肿瘤平均直径4cm（范围1--8cm）。 黏液样小管状和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma） 定义 具有黏液样小管状和梭形细胞特点，属于低级别的多形性肾脏上皮肿瘤。 临床特点 年龄17~82岁（平均53岁），男女发病率之比为1:4。无特殊的症状，偶见季肋部疼痛和血尿。 大体检查 大体上肿瘤边界清楚，灰或浅褐色，切面质地均一。 黏液样小管状和梭形细胞癌 谢谢！ * 肾细胞癌的病理分类的变化 中国医学科学院 肿瘤医院 泌尿外科 马建辉 肾癌的病理分型 传统分型 新分型（1997年） 肾透明细胞癌 肾透明细胞癌(60%~85%) 肾乳头状腺癌 乳头状肾细胞癌(7%~14%) 肾颗粒细胞癌 肾嫌色细胞癌(4%~10%) 肾肉瘤样癌 肾集合管癌(1%~2%) 肾未分化癌 未分类肾细胞癌 2004年WHO肾细胞癌病理分类 肾透明细胞癌 多房囊性肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 Xp11易位性肾癌 肾嫌色细胞癌 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 Bellini集合管癌 肾髓样癌 未分类肾细胞癌 粘液性管状及梭形细胞癌 肾透明细胞癌（clear cell renal cell carcinoma，CCRCC） 定义 肾透明细胞癌是一种由胞浆透明或嗜酸性的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤。肿瘤内有纤细的血管网。 既往曾使用的“肾颗粒细胞癌”归入肾透明细胞癌。 肾透明细胞癌 乳头状肾细胞癌（papillary renal cell carcinoma，PRCC） 定义 乳头状肾细胞癌是一具有乳头状或小管乳头状结构的肾实质恶性肿瘤。 临床特点 其发病年龄、性别、男女发病率比例、症状和体征与肾透明细胞癌相似。 肾血管造影显示血管不如肾透明细胞癌丰富。大多数病例处于Ⅰ期。 乳头状肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 肿瘤大体特点 常伴出血、坏死和 囊性变，肿瘤组织 易碎，肿瘤边界清 楚者可有假包膜。 病变累及双侧肾脏 和多灶性者相对其 他亚型多见。 乳头状肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 肾嫌色细胞癌(chromophobe renal cell carcinoma, CRCC) 定义 肾嫌色细胞癌的癌细胞大而浅染，细胞膜 非常清楚。 临床特点 平均发病年龄60多岁(27~86岁），男女发病率大致相等，无特殊的症状和体征。影像学上常表现为大的肿块，无坏死和钙化。 死亡率不到10% 肾嫌色细胞癌 肾嫌色细胞癌 肾嫌色细胞癌 肾嫌色细胞癌 肿瘤大体特点 肿瘤大小4~20cm，无包膜，但肿瘤边界清楚。切面呈黄色、棕色、灰白色，可见有坏死，但出血灶少见，因此多彩状不如透明细胞癌明显。 肾嫌色细胞癌 嫌色细胞癌的临床特点 523 53 63 19 6