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余杭区第二人民医院重症监护室 郑 东 运动神经元病的护理查房 目录 病史汇报 患者，张某某，女，59岁，于2016年9月30日19:40入院。主诉：突发呼吸困难半意识不清1小时。诊断为：1.运动神经元病 2.肺部感染 3.呼吸衰竭 。患者于5-6年前出现四肢乏力，饮水呛咳，吞咽困难，口齿不清逐渐进行性加重，多次在省立同德医院治疗效果不好。在省立同德医院诊断“运动神经元病”具体治疗不详。发病以来，患者神志不清，精神软，胃纳差，近期体重无明显增减。 病史汇报 现病史：患者1小时前无明显诱因下突发呼吸困难，伴意识不清，呼之不应，无发热、畏寒，无恶心、呕吐，来我院就诊时测SPO2 75%,予面罩吸氧无法缓解，即予气管插管，机械通气。急诊血液生化：总蛋白68.7g/L;白蛋白 39.7 g/L;尿素氮2.76mmol/L;钾3.55mmol/L，超敏C-反应蛋白61.16mmol/L.拟“运动神经元病，肺部感染，呼吸衰竭”收住我科。 病史汇报 查体：T36.8℃，HR119次/分，R16次/分，BP111/74mmHg，神志昏迷，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射可，口唇发绀，颈软，颈静脉充盈，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心界不大，律尚齐未闻及明显杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢不浮肿，四肢肌力正常，肌力不合作，膝腱反射双侧正常，Babinski征阴性。 临床表现 临床特征为：上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为 肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病。如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见 ，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位 、 病程及疾病进展速度也不尽相同。 本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。一般来说，在不考虑性别的情况下，发病年龄小于45岁的患者生存时间更长，45岁以后发病的患者，其平均生存期比45岁以前发病的患者短39个月。本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。 流行病学 针对患者病情提出以下护理问题 主要护理问题 1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关 2 有窒息的危险：与呼吸道分泌物增多和无力咳嗽有关 3 营养失调：低于机体需要量:与没有食欲，饮水呛咳，吞咽困难，摄入不足有关 4 有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床有关 5 其他：如便秘，躯体移动障碍，语言沟通障碍，有受伤的危险 护理问题 1 P1清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关 预期目标：患者保持呼吸道通畅 I 1评估患者是否能保持合适体位； 2协助翻身拍背排痰吸痰prn； 3湿化呼吸道及雾化吸入治疗； 4教会患者缩唇呼吸和咳嗽学习。 O患者住院期间呼吸道通畅 护理问题 2 P2有窒息的危险：与呼吸道分泌物增多和无力咳嗽有关 预期目标：住院期间患者不发生窒息 I 1.评估患者咳嗽反射和痰液的色和粘稠度； 2.按时翻身拍背，机械排痰 ； 3.吸痰prn,保持呼吸道通畅，做好抢救准备； 4.教会患者咳嗽方法 O 患者住院期间未发生窒息。 护理问题 3 P3营养失调：低于机体需要量:与没有食欲，饮水呛咳，吞咽困难，摄入不足有关。 预期目标 ：营养状况得以改善。 I 1.遵医嘱予糊状流食或半流食，小口进食，少食多餐，循序渐进， 若出现呛咳暂时停止进食。 2 . 保证每天的输液量 3.监测蛋白、电解质等情况。 O 患者蛋白、电解质正常。摄入充足，体重增加 护理问题 4 P4有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床有关 预期目标：患者在住院期间可能不发生褥疮 I 1.评估患者皮肤情况及可能发生的危险性，危险因素和预防方法； 2.Q2h予更换体位，保持皮肤及床单位的清洁干燥； 3.合理使用预防压疮工具，如R型枕，气垫床