多囊肾的研究进展 课件.ppt

目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。 1.一般治疗 一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观；如果对病人正常生活造成影响的，应及早治疗，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。 治 疗 2.囊肿去顶减压术 此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。 根据患者肾囊肿的数量、位置、大小等特点选择合适的手术方式。腹腔镜多囊肾多囊去顶减压术减轻疼痛、解除压迫。也可采用超声引导穿刺硬化治疗。 合并下列情况要切除肾脏: 不能耐受的疼痛; 不能控制的尿路感染或囊肿感染； 巨大肾脏所致压迫症状严重； 反复血尿、严重肾结石、恶性肿瘤可能等； 肾移植是中晚期多囊肾最有效的治疗方法。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。 3.中药治疗 目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗（服用中药），效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果，通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒副作用，不易复发。 4.透析治疗 肾脏的代偿功能被耗竭后, 会在很短的几年里进展ESRD，延缓疾病的自然病程, 应行透析治疗，首选血液透析。 5.血尿的治疗 出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。 6.感染的治疗 肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。 7.合并上尿路结石治疗 根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。 8.高血压治疗 肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物。 9.微化中药治疗 用微化中药渗透疗法治疗先天性多囊肾，而不采用外科手术治疗方法，原因是，即使是采用手术（去顶减压手术，或抽液固化手术）把大的囊肿压迫肾实质的问题暂时解决，但总不能解决大囊肿去除后所导致的小囊肿因压力减低反而会快速增大的问题。手术疗法仅是权宜之计，带有局限性。 10.基因治疗 研究人类TMEM130 蛋白的功能与人类多囊肾病相关 的基因都已经被克隆和进行了序列分析，但目前人类 多囊肾病发病的分子机制并没有得到详细的阐明。 1.预防感冒 患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，即便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。 预 防 2.控制好饮食 多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷饮食，要低蛋白、低脂肪饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。 3.预防外伤 多囊肾的囊肿不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹腔内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。 4.控制好血压 绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病。高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管产生损伤，会有多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。 概念（遗传性疾病) 病因（尚不十分清楚，基因缺陷) 病理生理（多条信号转导通路的异常改变） 临床表现（8点:肾肿大、疼痛、出血、贫血、结石、蛋白尿、高血 压、肾功能不全） 分期（发生期、成长期、肿大期、破溃期、尿毒症期） 检查（体格检