棕色脂肪瘤与棕色瘤课件.pptVIP

概述 所谓棕色瘤(brown tumor)，是因破骨细胞的数量和活性增加，致使局部骨质溶解吸收，代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大，形成囊样骨缺损，其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着，囊内的组织即呈棕(褐)色，故得名。 机理 1、甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨细胞活动，增加骨吸收 。 2、另一方面，抑制肾小管对磷的吸收，自尿中丢失大量磷，致血磷降低，因之血钙升高，继而尿钙增多。 3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失，全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变，表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤。 神经 系统 骨骼 系统 精神 症状 泌尿 系统 恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎 倦怠、四肢无力、肌萎缩 幻觉、昏迷（Ca3mmol/l） 记忆力下降、情绪不稳 行为异常 多尿、夜尿、口渴 肾结石、肾功能不全 消化 系统 神经肌肉 系统 临床 表现 临床表现 骨痛、骨骼畸形 病理性骨折 影像表现 1、全身普遍性骨质疏松。 2、骨膜下骨皮质吸收，是本病的一个重要征象，X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损，边缘模糊，有的如花边状。肋骨皮质吸收可使肋骨变得纤细，牙槽骨密度减低或消失，出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处，可见局限性骨皮质吸收缺损。 3、骨囊性改变：骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区，边界较清楚。较大的骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨折，有时病灶内可呈多房样改变，颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自行修复。 4、局部骨骼特异性表现： （1）颅骨改变较特殊，颅骨内外板及板障层，因脱钙而模糊不清。血管沟模糊，并可见颗粒状或囊状密度减低，有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收，前后床突边缘不清，乳突岩部消失； （2）脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状，椎间隙增宽，脊柱后突畸形或侧弯畸形，躯干缩短； （3）骨盆变形，髋臼内陷，盆腔口径变窄，耻骨联合增宽，闭孔变形，股骨颈干角变小形成髋内翻畸形。 5、骨质硬化：骨质密度局部性致密硬化，常见部位是长骨干骺端，扁平骨和椎骨。 6、骨外钙化：常见肾脏钙化，尿路结石，此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。 7、切除腺瘤后，骨骼上病变可以自愈。 病例图片 鉴别诊断 本病需与骨囊肿、骨纤维异常增殖症、骨髓瘤、转移瘤等相鉴别诊断： 1、骨囊肿好发于长骨干骺端，边缘多锐利清晰，无骨质疏松； 2、骨纤维异常增殖症多呈磨玻璃改变，也可合并囊性病变，但仍以磨玻璃改变为主要表现； 3、骨髓瘤为多发病变，主要表现为虫蚀状、鼠咬状融骨性骨质破坏区，尿中多见本周蛋白； 4、转移瘤有原发病变，融骨型转移瘤骨质破坏不规则，周边无硬化。 最后甲状旁腺病变的检出对本病的诊断有决定性的意义。 SICHUAN SCI ENCE CITY HOSPITAL 棕色脂肪瘤 棕色瘤 1、病史：患者 ，张某， 男， 52岁。 发现左侧大腿根部包块10余天就诊。 2、专科查体：左侧大腿根部扪及一大小约15x14cm，质地硬，边界欠清晰，固定包块，无红肿热痛，无压痛。 3、辅助检查：CT：左大腿内侧肌群间隙内脂肪瘤。 病案资料： 1.入院查 CT：左大腿内侧肌群间隙内脂肪瘤。 2.临床穿刺抽出棕色液体。 3.后行下肢包块彩超检查：左大腿内侧肌群间脂肪瘤。 检查经过： 患者CT图像： 棕色脂肪瘤（冬眠瘤） 冬眠瘤是一种罕见的良性脂肪组织肿瘤，又称为棕色脂肪瘤，Merkel于1906年首先报道，称其为假脂肪瘤，后由Gery1914年命名为冬眠瘤。 冬眠瘤是由棕色脂肪细胞构成的良性肿瘤。哺乳动物的脂肪组织可分为棕色脂肪和白色脂肪。 在新生儿及冬眠动物体内富含棕色脂肪，在体温调节方面起重要作用。 跟白色脂肪相比，棕色脂肪组织内含有丰富的毛细血管，脂肪细胞内散在许多小脂滴，线粒体大而丰富，富含铁，故看起来呈棕色。 对于新生儿，棕色脂肪组织占体重的5％。在童年期，棕色脂肪组织迅速减少。至成年时它只占脂肪组织的1％。 冬眠瘤好发于新生儿期棕色脂肪残留部位：肩胛区、颈部、腋下及腹膜后等。也可见于大腿和腘窝，臀部罕见。肿瘤单发，大多位于皮下，极少数发生于肌肉间(占冬眠瘤的10.5%)。