肉瘤样癌.ppt

肉瘤样癌 市立医院放射科 刘剑 一组织起源 1 碰撞学说：考虑到这一类疾病均有上皮性癌和肉瘤样间质两种成分，所以一开始有人认为可能是癌和肉瘤碰撞而成 2 全能干细胞学说或胚胎残余学说：原始全能于细胞向上皮和肉瘤组织的双向分化，或者是某个部位残余的胚胎成分发生的， 3 化生学说：肉瘤样成分是上皮性癌组织化生的。 近年来，随着免疫组化和电镜的开展，发现在这些肉瘤样组织中常见灶性或片状上皮性标记表达，而电镜也示这些肉瘤样问质中存在角素母细胞颗粒、张力原纤维、桥粒和前黑色素颗粒，从而揭示了这些肉瘤样成分的上皮性特征。国外学者，现在观点渐趋一致，认为其本质是一种特殊类型的癌，肉瘤样成分只不过是癌的化生。 二 组织学特点 组织学上一般均有上皮和肉瘤样间质两种成分，并常以肉瘤样组织占优势。 上皮成分以鳞状细胞癌为主，腺癌次之，少数可为未分化癌、小细胞癌、移行细胞癌和神经内分泌癌。 肉瘤样组织呈现为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤。（肉瘤样癌的间质常由杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞构成，有时肉瘤样组织形态上呈多形性，细胞异型性明显，核分裂活跃，或伴有多少不等的破骨样巨细胞，）。 免疫组化肉瘤样组织除表达间叶性标记Vimentin外，有时肌源性和神经源性标记如sMA，Actin，NSE，S-100可阳性，并常见灶性或片状上皮性标记CK、EMA表达。 三 临床特点 1 肉瘤样癌可发生在全身各处。最常见的部位有肺、食管、 乳腺、喉、胆囊，其次是口腔、肝、膀胱、甲状腺、肾、鼻窦等处。常发生在老年的男性患者。 2 大多有长年的抽烟、酗酒史，部分国外的报道圈中，放射线 接触史可能也是一个比较重要的因素。 3 临床症状：各个部位与常见的癌类似，但也有其特点，如生长速度快，临床进展迅速。 四 影像表现 肺肉瘤样癌 1 PSC周围型多于中央型，且以肺上叶相对多见。 2 病灶大小及边缘：文献报道肿块最大直径达15 cm，平均≥6cm。病灶边缘较清楚，多数光整或呈分叶，少数有毛刺，无胸膜凹陷征。 3 CT平扫较小的肿块密度较均匀，肿块较大时中央常出现坏死。增强扫描肿块多呈斑片状不均匀强化，而肿瘤周边厚薄不均的环形强化具有特征性。 4 周围型PSC常常侵犯胸膜或胸壁。PSC恶性程度高、侵袭性强，易发生邻近组织器官的侵犯及转移。 胰腺肉瘤样癌 1 多为囊实性，呈外生性生长，肿块较大，平均达7cm。 2 CT平扫瘤体呈稍高密度或等密度影，边界清晰；瘤体内多发生囊变，CT增强示实性成分呈中等强化；门静脉期及延迟期瘤体强化高于正常胰腺实质，但动脉期低于正常胰腺实质； 3 胰腺肉瘤样癌多有完整包膜，易侵犯脾动脉，易淋巴结转移。 四 治疗及预后 肉瘤样组织对放疗和化疗都不太敏感，所以手术成了大部分肿瘤的首选治疗方式，只有无法手术或无法切净的病例采用放疗和化疗，对术后有淋巴结转移者可给予适当的化疗。 女，60岁