西内心肌疾病PPT.ppt

第十章 心肌疾病 概念 除心肌瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病及代谢病所致的心肌病之外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 1980.WHO/ISFC定义为“原因未明的心肌病” 1995. WHO/ISFC定义为“有心肌功能障碍的心肌病” ; 分类 病 因 分 类：原因不明的心肌病—心肌病 特异性心肌病—继发性心肌病 病因病理分类: 扩张性心肌病(DCM) 肥厚性心肌病(HCM) 限制性心肌病(RCM) 致心律失常型右室心肌病 （ARVD/C）;第一节 心肌病 扩张型心肌病 主要特征 单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能降低，伴或 不伴充血性心力衰竭、心律失常病情进行性加重。 病 因：特发性家族遗传性持续病毒感染 病毒持续感染与自身免疫反应的证据 抗体介导心肌免疫损伤的机制 免疫细胞及其细胞因子的作用 ;病 理：心室扩张室壁变薄附壁血栓 病理生理: 组织学：非特异性心肌细胞肥大变性纤维化 ;临床表现 心力衰竭 心律失常 栓塞 猝死 体 征 心尖搏动向左下呈抬举样 相对关闭不全的杂音 S3、S4、奔马律 体循环、肺循环瘀血的表现 ;预防： 一级预防 二级预防;肥厚型心肌病 主要特征 以左心室和/或右心室肥厚为特征，正常为室间隔非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 分型 梗阻性肥厚性心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 前者收缩期引起左室流出道梗阻; 病因：遗传因素 心肌肥厚促进因素： 儿茶酚胺活性增强，myc基因表达增强 细胞内钙调节异常 高血压高强度运动 病理：以心肌肥厚为主可见于室间隔及游离隔, 以室间隔为甚，常为不对称性 临床表现 心悸、心前区疼痛 呼吸困难 心律失常、心力衰竭 晕厥 猝死;体征 1、心浊音界向左下扩大心尖搏动呈抬举样 2、胸骨左缘第3、4肋间收缩中晚期喷射性杂音 3、心尖部收缩期吹风样杂音 心肌收缩力 或左室容量 杂音减轻 心肌收缩力 或左室容量 杂音增强 洋地黄、硝酸甘油 杂音增强 β受体阻滞剂、体力运动 杂音减轻 ; 辅助检查 X 线：有心衰时，心影增大明显 心电图：ST-T改变 80% 左室肥大 60% 异常Q波 I、AVL、V 5、V6 部分可见预激 超声心动图： 室间隔明显肥厚，室间隔厚度/左室游离壁厚度之 比 1.3-1.5。 二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔 左室流出道狭窄 主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭 心内膜心肌活检：;诊断及鉴别诊断 治疗 治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可 能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能 预防猝死，提高肥厚型