ILD分类与诊断(武汉巡讲)2015-10-17PPT.ppt

间质性肺疾病的分类与诊断;间质性肺疾病的概念与分类 间质性肺疾病诊断流程与案例;原始小叶：每个肺泡管和其相连区域 腺泡：每个终末细支气管支配部分 次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶 （即3-5个腺泡或30-50个初级小叶）;*;间质性肺疾病的概念;间质性肺疾病的分类; ;*;2013年ATS/ERS的IIP分类; IPF/IIP UIP BIP DIP GIP LIP ;2013年ATS/ERS的IIP分类;一些“IP”患者 免疫病临床特点 不符合CTD诊断标准 ;间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF);IP: HRCT 和/或病理 排除其他原因，不符合特定CTD 免疫病临床特点，至少2个 肺外特征 血清学阳性 胸部影像、组织病理、肺功能 ;技工手 指端溃疡 炎症性关节炎 多关节晨僵60min 手掌毛细血管扩张 雷诺现象 不能解释的手指水肿 Gottron征;ANA ?1:320 titre, diffuse, speckled, homogeneous patterns or a. ANA nucleolar pattern (any titre) or b. ANA centromere pattern (any titre) 2. Rheumatoid factor ?2× upper limit of normal 3. Anti-CCP 4. Anti-dsDNA 5. Anti-Ro (SS-A) 6. Anti-La (SS-B) 7. Anti-ribonucleoprotein 8. Anti-Smith 9. Anti-topoisomerase (Scl-70) 10. Anti-tRNA synthetase (Jo-1, PL-7, PL-12; others are: EJ, OJ, KS, Zo, tRS) 11. Anti-PM-Scl 12. Anti-MDA-5;间质性肺疾病的概念与分类 间质性肺疾病诊断流程与案例;2011-1-4;临床评价;间质性肺疾病的基本改变;X线胸片 间质病变：磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减小 肺泡浸润：边界不清的小结节影，或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影;胸部高分辨薄层CT(HRCT) 弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变;限制性通气功能障碍 TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低 气体交换障碍 DLCO减少, (静息/运动)Pa(A-a)O2增加, 低氧血症 ILD通常无阻塞性通气功能障碍;血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 ESR、ANA、RF等 自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP 肿瘤细胞 鉴别或排除诊断;BALF ? TBLB （4-6块） 辅助诊断：结节病，HP等 弥漫性渗出结节病（75-89%） 胸片无肺实??病变的结节病（44-66%） 结节病支气管内膜活检（45-77%） TBNA, EBUS 特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP, CMV、PCP TBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考 ;*;*;*;目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型 适应证：ILD性质不明，须确定诊断 相对年轻（小于50岁）；非典型的ILD影象学改变 具有下列情况者应慎重 ? 65岁以上患者? 典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变? 症状明显，肺功能受损严重 证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病 证实家族性IPF，至少2个直系亲属;ILD;住院（脱离环境）病变减轻;*;例3：双肺多发囊腔;女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落 ESR 47mm, γ 36.8%, IgG3490mg/dl, C3C4（-） ANA S+N 1:1000, RF 107 IU/mL anti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+), FEV1 63.2%，TLCO 43.7% 眼科会诊：双眼干眼症 双侧腮腺无唾液分泌功能 唇腺: 12个腺小叶，间质浸润，15个50个Lym灶 淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征;ILD;ILD;ILD;ILD;ILD;*;谢谢