淀粉样变性PPT.pptVIP

其他辅助检查 5.食管压力测定证实有运动异常，曾经认为系统性淀粉样变中肌肉浸润是食管运动障碍的原因。 诊断 诊断标准： 1.原因不明的器官肿大和(或)器官功能不全。 2.血和(或)尿中有单克隆免疫球蛋白轻链存在。 3.活体组织病理检查及刚果红染色证实为淀粉样变性并经免疫组化检查证实为λ链或κ链。 在上述3项中，第3项活体组织检查是诊断本病的必需条件。 由于本病的临床表现多种多样且无特异性，因此不能仅仅依据临床表现诊断本病。例如，肝脏肿大既可由本病引起，也可由肝炎病毒、寄生虫、细菌感染、代谢病、肿瘤等多种原因引起。 诊断 但是,临床表现会给我们临床诊断思维以启迪，当遇到原因不明的器官肿大和器官功能不全的患者时，能想到淀粉样变性的可能性，进行有关检查，即可明确诊断而避免漏诊或误诊。关于发病年龄，虽然本病多见于中老年人，但也发生于儿童，因此不可把发病年龄绝对化。 鉴别诊断 1.食管结核 食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖，以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状，但也有症状不明显者。继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难，常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛，吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特