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ＮＰＳＬＥ 福建医科大学附属第一医院 影像科 刘颖 case 44岁男性,确诊系统性红斑狼疮10余年，长期免疫抑制剂及激素治疗 面部红斑、关节痛，确诊狼疮肾3月余 肺炎／双侧胸腔积液并休克20余天，临床考虑真菌感染及电解质紊乱，抗休克治疗后神智清楚；积极抗炎及激素治疗后复查肺部ＣＴ肺部病灶呈进展趋势；呼吸衰竭／言语含糊／神智不清１天。 Clinical Diagnosis? 高血压脑病 尿毒症脑病 药物副作用影响 中枢神经系统感染 神经精神性狼疮 ＮＰＳＬＥ 神经精神性狼疮 neuropsychiatric　lupus　 erythematosus ，NPSLE SLE SLE(Systemic lupus erythematosus，SLE) 是一种累及多系统、多器官、有多种自身抗体的自身免疫性疾病。好发于育龄女性，有明显性别倾向性，男女发病率之比约为1:7一1:9， NPSLE 1999年ACR将SLE神经精神方面的症状命名为“神经精神性狼疮”。 SLE患者出现 NPSLE 中枢神经系统 周围神经系统 无菌性脑膜炎 格林-巴利综合征 脑血管病 自主神经病变 脱髓鞘综合征 单神经病变 头痛 重症肌无力 运动障碍病 颅神经病变 脊髓病变 神经丛病变 痫性发作 多发性神经病变 急性狂乱状态 焦虑症 认知功能障碍 情感障碍 精神病 NPSLE 附加以下任一项即可诊断:(l)脑电图异常;(2)脑脊液异常;(3)MR,CT异常 排除精神病、高血压、尿毒症性脑病、颅内感染、激素等药物治疗过程中出现的神经精神异常。 文献报道的神经精神系统受累率及发病时间各不相同且差异很大。NPSLE是SLE活动期的主要死因之一，死亡率仅次于狼疮性肾炎及继发感染。 发病机制 目前尚未统一 复合物沉积于血管引起血管炎而导致血管狭窄、闭塞 免疫复合物介导抗心磷脂抗体、抗核糖体P抗体等导致的神经系统广泛的免疫损伤的非炎性血管病变，自身抗体、血小板与血管壁的相互作用导致的血栓形成 病理 广泛分布的微小缺血灶和非炎症性的血管病变 主要在中小血管，尤其是小动脉和毛细血管。有内皮细胞增生、血管透明样变、血管壁增厚、血管迂曲、血管周围渗出和胶质增生等。 病理 这些小血管病变不但可以引发邻近脑组织和脑膜的炎症、变性、水肿、脱髓鞘、坏死，还可以因缺血而致白质变性、脑梗死、脑萎缩等 分型 弥漫型 局灶型 弥漫型 癫痫、头痛及精神异常 弥漫性点、片状白质或灰质病变 此型与大脑免疫损伤关系密切,抗体水平增高较多见 激素治疗效果好 复查发现片状病灶的部位与原来不完全相同 影像学检查 MR 皮层下局部点状病灶 脑室周围白质病变为多 深部白质是单个来源的血液供应，因为没有侧枝循环，深部白质对血管性病变特别敏感 强化情况 有无病灶的增强与SLE有无临床活动没有明显的相关性。 强化的病灶以周边线、点状强化为主。表明局部有血脑屏障破坏、细胞毒素诱导的脑炎。 大多数病灶未见明显的强化,其原因可能是: 行MRI检查时处于疾病早期,以病变血管的水肿为主要表现,血脑屏障尚未破坏,所以没有强化 脑萎缩 以弥漫性脑沟／脑裂增宽为主，是大脑早期退行性变的表现 常见于病程较长的患者，脑内小血管病变引起的脑实质长期缺氧所致。 脑萎缩也见于非NPSLE患者,激素治疗、疾病活动期及病程与皮质萎缩有关,多表现为局限性脑萎缩,且以额、颞叶为主。 ＭＲＳ特点 NAA 不仅在有病灶的脑组织内降低,而且在看似正常的灰白质内也降低。表明有神经元和轴突损害或死亡，说明是严重的神经毒性过程. NAA的减少也可有部分是可逆的，可能代表相对不严重的损伤或轴突功能异常. ＭＲＳ特点 Cho NPSLE常见Cho/Cr升高 与细胞膜破裂、脱髓鞘和炎性细胞渗入有关。 ＭＲＳ Lac 文献报道NPSLE患者(尤其是抗磷酸抗体阳性者)提示有脑缺血灶，仍没有发现明显的Lac峰。这提示明显的中风、大范围的缺血性代谢根本不是NPSLE的最基本特征，其它的致病机制可能是重要的;也可能是因为缺血灶太小只能用显微镜才能发现，其产生微量的Lac信号MRs检测不到 ＰＷＩ特点 脑血流降低的好发部位，没有统一的结果。 有研究发现脑血流降低部位依次为枕叶、额叶、颞叶、顶叶等，小脑半球较少见。 病毒性脑炎 弥漫性炎症病灶周围水肿明显,可以有占位效应,多有强化。 单纯疱疹病毒性脑炎多见于双侧额、颞叶,往往累及脑岛和扣带回,呈所谓的“翼状”分布 41