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paget病 Paget病(Pagets?disease) 又名湿疹样癌，为临床上表现湿疹样病损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。 分?乳房Paget病和?乳房外Paget病 病因及发病机制 病因不明。 发病机制：多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。 临床表现 乳房Paget病 (mammary Paget’s disease) 特点： ?几乎均见于妇女，平均年龄为55岁，男性极少； ?好发于单侧乳房和乳晕部； ?皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。 ④常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。 乳房外Paget病 (extramammary Pagets disease) 特点： ?男性多见。平均发病年龄大于乳房Paget病。 ?好发于阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。 ?皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。 ④较乳房Paget病预后好，伴发真皮内侵袭性癌预后不良。 ⑤继发性乳房外Paget病：由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由宫颈癌扩展到外阴部者，预后不良。 病理特点 ①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。 ②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。 ③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。 ④真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。 阴囊Pagets 病依照Ｒay 分期法: A 期有2 个亚型，A1 病变局限于阴囊，A2 局部病变扩展，侵犯邻近结构( 阴茎、会阴、睾丸或精索等) ; B 期有区域淋巴结转移但可切除或存在可切除的区域淋巴结转移; C 期有区域淋巴结转移病变，已不能切除; D 期有远处转移( 超过区域淋巴结) 根据病变的浸润深度，将其分为3 期: I期为病变局限于表皮层 II 期为病变侵犯真皮层，侵犯皮脂腺、毛囊、汗腺等附属器， Ⅲ期为合并真皮深层内腺癌， II 期及以上分期患者预后较差 诊断 中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片，境界清楚，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。 MPD 治疗 MPD 的治疗首选外科手术切除, 根据肿瘤的分期、浸润程度与淋巴结转移情况、有无乳房肿块与肿瘤发生部位及术中冷冻结果来决定手术方式。 1、单纯乳腺Paget病：　保乳手术+术后全乳放疗。 　 保乳的适应证：单纯Paget病伴或不伴导管原位癌,伴随肿块直径≤ 2cm, 排除多中心病灶, 腋窝淋巴结阴性时,可以考虑行保乳手术。保乳失败后行改良根治术仍有效。 2、合并肿块的乳腺Paget病：合并肿块的患者伴发浸润性癌灶、多中心病灶及淋巴结转移的几率较大, 一般行根治术或改良根治术。 MPD 的预后 MPD 的预后一般较差，主要取决于其下方是否存在导管内癌和其深部乳腺癌的大小和特点, 临床上不能扪及乳腺肿物者预后较好。伴发非浸润性癌较伴发浸润性癌的预后好。 EMPD 治疗 手术EMPD 治疗的首选方案。 1、广泛性切除, 包括距病变皮肤2cm以上和广泛皮下组织的整块切除。术中应多点取材,如切缘阳性者应再扩大切除 。手术切除后易局部复发, 复发率达31 % ～ 61 %, 即使切缘阴性者也有26 %的局部复发率。Tebes 等[ 28] 认为切缘的状态不影响自然病程, 复发是常见的, 关键在于长期随诊和复 发后的再切除, 文献报道最多切除6 次。 2、淋巴结清除的指征为:肿瘤浸润至真皮的网织层或皮下组织;临床疑为淋巴结转移和活检证实淋巴结转移者。腹股沟淋巴结是阴囊、会阴最常见的转移途径，但淋巴结转移较晚，一般不行预防性淋巴结清扫术。 2、Mohs显微描记手术 Mohs 显微描记手术是皮肤外科最重要的术种之一，目前已经被公认为治疗常见皮肤恶性肿瘤的金标准。 手术方法：即蝶形切除肿瘤、定向标记、冰冻切片检测、再定向切除残余肿瘤。 优势：①保证肿瘤切净；②手术原发缺损最小。 传统病理检测方法的局限 肿瘤可能非均匀侵袭性生长 冰冻切片检测 Mohs病理检测方法 Mohs病理检测方法