尺骨远端遗传性多发骨软骨瘤的特点与治疗课件.pptVIP

尺骨远端遗传性多发骨软骨瘤的特点与治疗 概 述 遗传性多发骨软骨瘤（hereditary multiple exostoses, HME）是一种遗传性骨病 约80%的患者病变会累及尺骨的远端 导致不同程度地尺骨生长迟缓、尺、桡骨弯曲、DRUJ脱位、桡骨头脱位和腕、肘关节活动障碍，严重影响到患肢的外观和功能。 概 述 国内、外关于此类病变的系统报道较少 对于其手术适应征和治疗方法也未形成共识 给临床治疗带来了不小的困难。 材 料 与 方 法 选取从1990年至2004年期间在名古屋大学病院手外科就诊的有完整随访记录的遗传性多发骨软骨瘤的病例17例，进行回顾性研究 男性11例，女性6例，初诊年龄0 ~ 9岁（4.9±2.3岁），随访1 ~ 15年（7.3±4.1年） 17例中12例有明确的家族史。 材 料 与 方 法 在17个病例中，有14例尺骨远端受累，其中有9例为双侧受累 14例患者中男性8例，女性6例 初诊年龄为2 ~ 12岁（7.2±2.9岁） 第一次手术治疗的年龄为3 ~ 16岁（8.8±3.5岁） 随访1 ~ 12年（4.6±3.6年）。 临 床 表 现 所有病例均有不同程度的患侧前臂短缩和（或）弯曲畸形，其中5例可见明显的肘关节畸形 无患肢关节疼痛或不适的主诉 患手的功能基本能满足日常生活的需要 即使在有桡骨头脱位的病例中，