肉芽肿性多血管炎课件演示幻灯片.ppt

肉芽肿性多血管炎 中国人民解放军第169医院 成唯 主要内容 总结 定义 肉芽肿性多血管炎原来称为韦格纳肉芽肿（WG），是一种坏死性肉芽肿性多血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累。 本病病因未明，目前主要认为是在遗传易感的基础上由环境因素引发的免疫性疾病，其发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30~50岁多见，男女比例1.6：1，早期病变有时局限上呼吸道某一部位，常易误诊。 临床表现： 表现多样性，典型三联征：上呼吸道，肺，肾（身体中轴部位“鼻、肺、肾”三联征） 一般症状：发热最多见 上呼吸道：鼻窦炎（流涕）-中耳炎（耳聋）-咽喉病变（声嘶） 下呼吸道：气管粘膜受累，空洞（咳，咯血），胸膜炎（胸痛） 肾脏：异常尿，肾衰竭 眼（视力），皮肤（紫癜红斑），神经炎，关节痛，心包炎，胃肠炎 淋巴结无肿大（指南未提及） 临床表现 （1）早期表现 为全身非特异性症状，如发热、全身不适，体重减轻、关节痛和肌痛等。 （2）特异性表现 1.上呼吸道 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。气管受累导致气管狭窄。 2.肺部 肺病变见于70%~80%的患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%的患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，亦可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。 3.肾脏 约70%~80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病导致衰竭。 4.其它 眼病变：眼眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%~20%的患者眼球突出；可因咽鼓管阻塞导致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍；皮肤病变：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等；心脏受累：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；神经系统损害：表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。 辅助检查 （一）实验室检查 非特异性改变：血沉增快、C反应蛋白增高、白细胞升高、轻度贫血、轻度高免疫球蛋白血症、RF低度阳性等。 实验室检查 典型：C-ANCA阳性（此抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标） 血清抗白细胞胞浆抗体（AN-CA）是Wegener 肉芽肿的重要检测指标，其变化能反映疾病的恶化或缓解，并且其敏感性、特异性和准确性均较高；Lohrmann等研究发现胞浆型抗中性粒细胞抗体（C-ANCA）是本病的特异性抗体，活动期敏感性为70％～100％，特异性为86％；Pretorius等研究也显示C-ANCA可作为诊断和监测本病活动性的指标，活动期阳性率可达100％。血清免疫球蛋白（IgG）升高；部分病人有贫血。 （二）组织病理 肺Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎： 1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化。坏死性肉芽肿主要由炎性细胞构成，病灶常发生坏死，可形成空洞，也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死，内有大量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔，坏死灶周围有大量炎性细胞浸润，其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润。 2.坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉，主要位于坏死灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管壁发生纤维变性，肌层及弹力纤维破坏，并有炎性细胞浸润，血管腔内可形成血栓，并见梗死、出血及动脉瘤形成。本病肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵袭血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解，形成肺内坏死性肉芽肿，可有空洞形成。 影像学检查 肺Wegener肉芽肿影像表现： 胸部CT检查有阳性发现者占97%，包括多发性肺结节、肿块、楔形病灶、片状浸润阴影、空洞、气道狭窄或溃疡、肺出血等。 肺部Wegener肉芽肿CT征象多样 典型的肺部CT特点是“三多一洞”，即多发性、多样性、多变性，空洞形成。 多发性指肺内多处病变，散在双侧肺野，尤以双下肺好发。 多样性指病变形态及新旧不一，病变形态多样，呈结节、实变、空洞及条索影等，结节及空洞较为常见 CT表现 肺实变多由于肺泡出血所致，毛玻璃样密度影代表肺实变的早期阶段。楔形病灶是另一类较常见肺部CT 表现，肺梗死的病理基础是坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起的出血性肺梗死，CT表现为肺内楔形病灶，边缘清楚或不清楚，尖端指向肺门，宽基底位于胸膜面，可以看到血管进入征象及胸膜的增厚。 肺Wegener肉芽肿可并发支气管病变，包括支气管壁增厚、管腔狭窄、溃疡和广泛细支气管周围炎等，可并发肺不张。肺Wegener肉芽肿较少出现