心肌致密化不全--一种特殊类型的先天性心肌病演示文稿.pptVIP

九、辅助检查 螺旋CT检查 可显示病变区域室壁外层心肌密度增高， 内层心肌密度较底、增厚，增强造影显示造 影剂充盈于肌小梁隐窝间。 九、辅助检查 MR检查 显示病变区域心肌增厚并分层，非致密化 心肌和致密化心肌的最大比值大于2，可清楚显 示心腔内多发粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝。 * 心肌致密化不全 一种特殊类型的先天性心肌病 广东省心血管病研究所心儿科 徐衍梅 一、定义 心肌致密化不全（ NVM）是一种特殊类型的先天性心室肌发育不全性心肌病，主要特征为左心室或（和）右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝，常伴或不伴有心功能不全、心律失常和体循环栓塞。 二、临床认识过程 1984年 德国Engberding通过心血管造影和超声检查 首次发现； 1985年 德国Goebel等提出此类病变可能为一新型疾 病，从而引起人们关注，曾将此病称为“海 绵样心肌病”； 1990年 美国Chin等将其正式命名为“NVM”； 1995年 WHO/ISFC将其归类于“性质未定心肌病”； 2000年 我国首次报道。 三、发病