大疱性皮肤病简介和治疗专题课件精选.pptVIP

【免疫抑制剂治疗】 6-8mg·kg-1/d。与MTX，CTX和硫唑嘌呤相比，环孢菌素A无骨髓抑制作用，肝脏毒性轻。但有肾毒性，易导致高血压，高血钾。并且价格昂贵。 5.霉酚酸酯(MycophenolateMofetil，MMF，Ce- llcept骁悉) 抑制活化盼口B淋巴细胞内次黄嘌呤单磷酸脱氢酶，从而抑制鸟嘌呤的合成，选择性阻断T和B淋巴细胞的增殖。口服，初始剂量500mg／d，可逐渐加量，平均大约2g／d。该药的安全性好，无肝肾毒 性，对骨髓的抑制也轻，长期使用的耐受性好。但价格昂贵限制了该药的临床应用。该药影响嘌 【免疫抑制剂治疗】 呤代谢，不可与如别嘌呤醇等影响嘌呤代谢的药物合用。 【免疫调节治疗】 免疫调节治疗 抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T细胞的功能。常 作为皮质类固醇或免疫抑制剂的辅助治疗，可以提高疗效，降低药物副作用。 1.静脉大剂量丙种球蛋白(IVIg) 免疫球蛋白中的特异抗体可以中和致病性的内源性抗体，并且可以抑制B细胞分化和免疫球蛋白的合成；同时还具有抗细菌、抗病毒的作用。方法是0．2～0．4g·kg-1/d ，静脉给药，连续3～5天。此疗法起效快，抑制自身免疫的同时还可抗感染。但是作用持续时问短，并且价格昂贵。当 【免疫调节治疗】 患者需要大剂量的皮质类固醇或免疫抑制剂控制病情，同时又合并严重的感染症状时，可以考虑选择联合使用该疗法。 2血浆置换术(Plasmapheresis)／免疫吸附疗法 (Immnunoadsorption) 利用设备去除患者血浆中的自身抗体，常用的抗体吸附剂有葡萄球菌蛋白A，色氨酸或羊抗人IgG抗体。每次的血浆置换量以及血浆置换次数需根据病情程度而定。此法与皮质类固醇或免疫抑制剂联合应用，迅速降低体内抗体滴度，控制病情。但此操作复杂，治疗费用昂贵。治疗结束后抗体 【免疫调节治疗】 滴度易反弹，同时易丢失电解质和凝血因子。 3.体外光化学疗法(Extracorporeal Photochemothe-rapy) 患者服用8一甲氧补骨脂后，间断地把患者血中的白细胞分离出来。将富集的白细胞放入无菌容器中形成1mm的膜，2J／cm2的UVA照射18O分钟。能抑制病理性T细胞克隆和炎症因子的释放。可以作为辅助疗法，适用于对药物治疗反应不佳的患者。 【免疫调节治疗】 单克隆抗体疗法 单克隆抗体疗法是一种疗效高、特异性强的治疗 手段。以DNA重组技术为基础的基因工程抗体，其抗原性降低，亲和力提高。通过抗体与体内相应特异抗原结合；抗体的F缎与补体和受体结合，诱导补体溶解作用和细胞毒作用；抗体通过调节细胞信号诱导特异细胞凋亡抑制增生等机制，达到治疗的目的。近年来试用于天疱疮的治疗，收到良好的效果。 【免疫调节治疗】 1.英利昔单抗(InlfLximab，Remicade) 是一种人鼠融合TNF-α单克隆抗体。特异地中和TNF-α及阻断其过度表达。J．Pardo等报道—例严重的寻常型天疱疮，受累面积45％，采用了多种治疗手段，效果不佳。单独使用InlfLximab，5mg／kg，0，2和6周各给药一次，以后每8周给药一次。给药5次后皮疹完全消退。 2.美罗华(Rituximab) 是一种抗CD20嵌合型单克隆抗体。各型B细胞上均有表达的CD20抗原，对于B细胞活化和增殖至关重要。抗CD20单克隆抗体通过与CD20抗原的结合， 【免疫调节治疗】 经ADCC、CDC抑制B细胞增生，调节细胞传导蛋白等途径促进B细胞的凋亡。M．J．Arin等应用Rituximab治疗5例难治的天疱疮患者，375mg／m2，静脉给药，每周一次，共4次。随访3年。所有患者的其它免疫抑制药物逐渐减量，至少量维持甚至停用。3例患者完全控制，2例患者仅少许发疹。 【造血干细胞移植】 造血干细胞移植 近几年，自体外周血造血干细胞移植应用于皮质 类固醇和免疫抑制剂治疗无效的重症天疱疮患者取得成功。 【其他治疗药物】 其他治疗药物 除了以上介绍的治疗药物及方法，还要一些药物 在临床上应用于天疱疮和类天疱疮的治疗，取得了—定的疗效。 雷公藤多甙 具有较强的抗炎和免疫抑制作用，30-40mg／d，口服。应注意其肝肾毒性和对生殖系统的影响。氨苯砜 抑制中性粒细胞趋化的作用。100～150mg／d，口服。有可能引起一种非常少见，严重的副作用——_DDS综合征。长期使用可导致溶血性贫血。 【其他治疗药物】 反应停 抑制炎症细胞的趋化。50-IOOmg／d，口服。因有严重的致畸作用，所以准备生育的妇女严禁使用。 Ps1：寻常型天疱疮外治方法 外用治疗：保护创面、预防感染、减轻疼痛。 1. 对小面积皮损可用0.1％利凡诺、复方硫酸铜溶液湿敷，维氏油纱布外敷。 2. 对皮损面积较大，结痂及渗液较多者可用0.1％新洁尔灭或高锰酸钾溶液清洗创面，用