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重症肌无力的外科治疗Myasthenia Gravis（MG)胸 外 科何 锦 元MG简介定义 MG是一种神经－肌肉间传递功能发生障碍的慢性疾病临床上主要表现为重复活动后肌肉无力或易疲劳，休息后症状缓解是一种自身免疫性疾病，发病率大约0.5～5/10万，可发生在任何年龄，女性好发于20-30岁，男性多发生于50岁以上，一般说女性多于男性（约3：2）MG的病理学改变主要在胸腺10-15%的MG病例合并有胸腺瘤50%的胸腺瘤病人伴有重症肌无力绝大部分MG病人中胸腺多有增生，而无胸腺瘤，少数则表现为胸腺萎缩MG病因及发病机制神经－肌肉间传递功能障碍骨骼肌对乙酰胆碱受体（AchR)有自动免疫效应，产生对抗AchR的抗体，抗体作用在神经肌肉接点，使功能性乙酰胆碱受体数量减少，从而导致神经肌肉传导障碍自身免疫学说血液中检测到对AchR白蛋有特异性的抗体胸腺素学说增生的胸腺分泌大量胸腺素，其具有类箭毒作用，抑制神经末梢小泡内Ach的合成，干扰其储存与释放，从而使神经末梢与肌肉结合部传递障碍，不能产生肌肉收缩MG临床分型 传统分型眼肌型：此型较多见，表现为眼外肌麻痺，可自行缓解，门诊此型占73.4%，儿童多见，预后较好。延髓型，主要是构音有障碍和吞咽困难，此型病人较重，门诊占4.72%。全身型：四肢躯干肌无力，可能发生呼吸麻痺而死亡，门诊占21.8%，住院病人占72.4%，以成人多见。改良Osserrman分型法I型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累，肾上腺皮质激素有效，预后好。II型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗好，预后好。IIa型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理，对药物治疗反应及预后好。IIb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌无力，一般有咀嚼，吞咽和构音困难，生活难自理，对药物治疗反应和预后一般。改良Osserrman分型法III型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多于数周或数月后出现球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年内出现呼吸麻痺，对药物治疗反应差，预后差。IV型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢，多于2年内逐渐由I、IIa、IIb型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺，起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型，对药物治疗反应差，预后差。V型（肌萎缩型）：指重症肌无力病人起病半年如果即出现肌肉萎缩，因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属此型。MG外科治疗的理论依据由于病理胸腺内干细胞分化肌原细胞，并作为一种抗原，使T细胞致敏，切除胸腺可去掉MG病人自身免疫反应的抗体发源地。文献报道，胸腺切除手术后，可使AchRab值明显低于术前水平，但尚有争议临床资料表明，胸腺切除后5年，MG的缓解和改善率可达90%。临床已经发现，胸腺切除后，合并的部分其他自身免疫疾病症状可见改善。MG外科手术适应症近年来已将胸腺切除和前纵隔脂肪清扫术作为MG的重要外科治疗措施对于病程短，病情较轻及伴胸腺增生的女性患者术后效果显著，缓解率达90% 具体适应症如下：伴有胸腺瘤的MG患者应该尽早手术治疗眼肌型患者经药物治疗无效者对不伴有胸腺瘤但伴有危象发作的MG患者，全身型及延髓型患者，经内科治疗仍反复发作的患者应予以手术治疗小儿眼肌型MG病例药物治疗无效后也应手术治疗，但有人提出对10岁以下的MG病人决定手术要慎重。MG手术时机的选择手术应选择在病人症状最轻，服药量最少时进行病期越长术后反应越差，故MG一经确诊，应尽早手术MG危象病人应待病情改善后手术，改善的指标包括 呼吸功能改善，呼吸衰竭已得到控制，呼吸道感染好转， 血气各项指标基本正常；循环稳定，BP正常。合并甲亢患者应药物控制甲功正常1个月以上 MG围术期准备术前一般项目的常规检查及化验检查，胸部X线，CT或MRI检查肺功能检查 国内文献报道，肺通气功能与术后危象发生有密切关系，肺通气功能障碍者术后危象发生率可达84.2%重症肌无力三大自身抗体测定：AchRab，80%病人血清AchRab滴度高于正常；血清触突前膜抗体（psMab），13%MG病人血清psMab阳性，而psMab和AchRab同时阳性者达53%血清抗骨骼肌杭体，胸腺瘤组织阳性率高达88.2%。MG围术期准备应用抗胆碱酯酶药物控制症状，一般用溴化斯的明，每天180-360mg，分3-4次口服，严重者可适当增加剂量适当应用小剂量激素维持疗法，强地松60mg/日，分3-4次口服，2周后减量，5-10mg/日,一般用7-30天不等。 机理：（1）抑制乙酰胆碱受体合成，使神经—肌肉接头处突触后膜上 的乙酰胆碱受体免受或少受自身免疫攻击所造成的破坏 （2）易化作用，使触突前膜易释放乙酰胆碱，使兴奋易于传递MG围术期准备对于有诱发术后肌无力危象可能的患者，术前免