[医药卫生]医学专业本科Cushing 综合征2010-11-15.pptVIP

Clinical Example 患者，女，25岁，未婚。因面部痤疮，进行性肥胖2年入院。入院查体：BP 150/92mmHg，身高160㎝，体重68㎏，向心性肥胖，满月脸，多血质貌，面部痤疮，项部脂肪垫，皮肤体毛浓密，双上肢散在瘀斑，双大腿内侧见散在紫纹，心肺无异常。腹平软，肝脾肋下未触及肿大，双下肢无水肿。 下丘脑-垂体-肾上腺轴（Hypothalamus-Pituitary-Adrenal Axle） Cushing 综合征(Cushing Syndrome) 青大医学院附属医院内分泌科 阎胜利 内容（Contents） 概述 Introduction 病因分类 Etiology Classification 临床表现 Clinical Features 实验室检查 Lab Examination 诊断 Diagnosis 鉴别诊断 Differential Diagnosis 治疗 Management 预后 Prognosis 概述（Introduction） 各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称皮质醇增多症，1912年由Harvey Cushing首先报道而得名 垂体促肾上腺皮质激素(ACTH）分泌亢进引起者，称为Cushing病，最多见 可发生于任何年龄，成人多于儿童，多发于20~45岁 女性多于男性，男女比例约为1：3-8 病因分类(Etiological Classification) 依赖ACTH的Cushing综合征 - 垂体性Cushing综合征(Cushing病) - 异位ACTH综合征 不依赖ACTH的Cushing综合征 - 肾上腺皮质腺瘤 - 肾上腺皮质腺癌 - 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结性增生 (Meador综合征) - 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结性增生 临床表现 (Clinical Features) 典型病例 - 向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等 - Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征的缓进型 重型病例 - 体重减轻、高血压、浮肿、低钾性碱中毒，病情重、进展快，多见于癌肿 早期病例 - 以高血压为主、肥胖，向心性不著，尿游离皮质醇高 以并发症就诊的病例 周期性或间歇性病例 典型表现(Typical Features) 向心性肥胖、满月脸、多血质貌 脂肪动员和分解增加，且重新分布，使面部、躯干和腹部脂肪堆积，向心性肥胖为本病特征，满月脸、项部脂肪垫、胸腹颈背部脂肪甚厚、四肢相对瘦小，多血质貌与皮肤菲薄微血管易透见及与红细胞数、血红蛋白增多有关 神经精神系统 肌无力，常有不同程度的精神、情绪变化如情绪不稳、烦躁、失眠、精神变态、类偏狂等 典型表现(Typical Features) 皮肤表现 皮肤薄，皮下毛细血管显露，微血管脆性增加，瘀斑、皮下脂肪增加使皮肤弹性纤维断裂而出现紫纹（常见于腹部两侧、髋、臀部、大腿根部）,手、脚、指（趾）甲、肛周常有真菌感染，异位ACTH综合征患者及重症Cushing病患者皮肤色素也可较深 心血管病变 血容量增大、血浆肾素活性(PRA)增高，使血压升高，肾小动脉硬化、左室肥大、心衰、脑血 管意外等。因凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率↑ 典型表现(Typical Features) 对感染抵抗力减弱 皮质醇抑制免疫功能，对感染的抵抗力减弱，肺部感染多见，化脓性细菌感染(易扩散) 而发展为蜂窝织炎、菌血症、败血症，感染后炎症反应不著，易漏诊 性功能障碍 肾上腺雄激素和高水平皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，导致两性性功能障碍。女患者可发生多囊卵巢综合征，月经减少、 不规则或停经，轻度多毛，痤疮，如有明显男性化，要警惕为肾上腺癌，男性性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软等 典型表现(Typical Features) 代谢