【内科学课件】原发性与继发性心肌病.pptVIP

一、病理生理 全心扩大（全心型），一般以左心扩大为主（左心型），偶有以右心扩大为主（右心型）。因心腔扩大，房室环也因而增大，故可引起房室瓣关闭不全，室壁厚度正常或代偿性轻度肥厚，心室重量增加。由于心肌的变性和坏死，心肌收缩力减退，心室射血分数和心博量下降，心室收缩和舒张末期容量增多，心脏逐渐扩大，由于房室环扩张，可造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。左室舒张未压升高，最终发展为充血性心力衰竭。 ★左室型按肥厚部位及有无左室流出道梗阻分为：1、肥厚型梗阻型心肌病：平静状态下，持续存在左室流出道梗阻。2、隐匿型或激惹型肥厚型梗阻型心肌病：室间隔有异常肥厚，而平静状态下左室流出道无梗阻存在，仅当心脏负荷发生改变或在神经体液因素影响下出现左室流出道梗阻。3、肥厚型非梗阻型心肌病：凡心肌呈不对称性肥厚，而在任何时候左室流出道内无梗阻者；4、局限型肥厚型心肌病：左室肥厚仅局限于心尖、游离壁、乳头肌或室间隔中下部者（少数）；5、对称肥厚型心肌病：左室壁呈弥漫性向心性肥厚者（个别病例） 三、超声诊断与鉴别诊断1、诊断要点（1）室间隔增厚，室壁也可以增厚，厚度15mm，多数呈非对称性局部心肌增厚。梗阻型心肌病，左室流出道变窄，二尖瓣前叶有SAM征。（2）主动脉瓣收缩中期半关闭伴瓣叶扑动现象。（3）多普勒超声检查左室流出道可见射流，在SAM近主动脉瓣侧有湍流。（4）无其他导致左