双侧先天性镫骨固着-光田综合医院.PDFVIP

個案報告 雙側先天性鐙骨固著 ＊ 溫青彥�賴仁淙 ���� 光田綜合醫院�耳鼻喉科 摘��要 先天性鐙骨固著在1952年首先由Dr. Shambaugh所提出，其病理成因為環韌帶（annular ligament ）的骨化及足板粘連（ankylosis ），其胚胎發育源自第二鰓弓，常伴有其他中耳或 外耳之畸型。單純性（isolated ）未伴有外耳異常的先天性聽小骨畸形在國內外文獻中則較為 罕見，在診斷上易被忽略而延誤診斷。治療以保守治療及積極性手術治療為主，而修正手術 （Revised surgery ）一般來說因過程充滿變數及危險性故較少被實行。本科於1994年歷經一位 10歲女童，無其他病史及家族史，直至學齡才發覺其對聲音反應不如其他同學，至本科求診； 純音聽力顯示雙側傳導性聽障，氣骨導間隙（air-bone gap ）為40分貝，在懷疑先天性聽小骨異 常下實施鼓室探查術，術中發現雙耳鐙骨足板固著，除此之外並無其他中耳異常。分別在雙耳 施予鐙骨鑿窗術（stapedoctomy ）及人工活塞（McGee Piston ）植入術後，氣骨導間隙關至10 分貝，其中右耳於11年後因piston脫離實施修正手術，聽力術獲得效果。 關鍵字：先天性畸形，鐙骨足板固著，鐙骨鑿窗術 *通訊作者 收件日期：2006年6 月12 日；接受日期：2006年8 月13 日 ������������ �������� 91 溫青彥�賴仁淙 引言 施聽力複查，左耳氣骨導間隙顯著進步（圖四） 聽小骨天性畸形（Congenital anomaly ）和 而患者也於門診持續追蹤。 胚胎發育有關，常伴有外耳甚至顏面異常，此 類患者由於外型特殊而較易被發現診斷，但單 純性聽小骨畸形則因症狀不顯著較不易察覺。常 見的單純性聽小骨畸形是砧骨長突（incus long process ）缺損或不全，鐙骨缺頭、頸或前後足， 而足板固著（stapes footplate fixation ）則較罕 見，治療上也複雜許多，除了保守性的助聽器 輔具使用、唇語學習外，積極性手術治療也是其 中之一，包含了鐙骨鑿窗術（stapedoctomy ）， 並植入人工活塞等過程，而修正手術（revised 圖一:�第一次手術前後聽力比較 surgery ）更是充滿了挑戰性及危險性。 病例報告 10歲女童，於1994年9 月因懷疑聽力不正常 帶至本院耳鼻喉科檢查；無特殊病史及家族史， 耳廓及外耳道正常且耳膜完整、鼓室圖呈A 型曲 線，純音聽力則顯示雙側傳導性聽障，氣骨導間 隙（air-bone gap ）為40分貝，在懷疑為先天性聽 小骨異常下實施鼓室探查術，術中發現雙耳鐙骨 足板緊固定於環韌帶（annular ligament ），無任 何圓窗反射（round window reflex ），除此之外 無鎚骨、砧骨及面神經管（facial nerve canal ） 圖二:�第二次術前電腦斷層，可見兩側piton位置 的異常。分別於1994年10月及1995年7 月實施右 耳及左耳鐙骨鑿窗術（stapedoctomy ）加上人工 活塞（McGee Piston ）植入術後，病人聽力獲 得改善（圖一）。2005年6 月，患者再次抱怨右 耳聽力減退，純音聽力則顯示右耳氣骨導間隙 （air-bone gap ）30分貝，耳膜外觀及電腦斷層 並無明顯異常（圖二），在詳加討論後予以經 耳道（transcanal approach ）再次探查手術