[科技]第四章补体系统91.pptVIP

回顾： 抗体概念。由两条重链和两条轻链组成。与抗原非共价键结合的为可变区，可变区的轻、重链个各有一个结构域。轻链的恒定区有一个结构域，而重链的恒定区由3-4个结构域。CH1和CH2之间有铰链区。 Fc片段有结合细胞和激活补体等生物学效应功能； 根据重链类别，把抗体分为IgA ，IgD，IgE，IgG，IgM 5种。 免疫球蛋白基因是由4类多基因片段区V，J，（D）和C组成。在胚胎细胞中，这些片段呈分散排列，在B细胞的发育过程中，V区基因发生V-J或V-D-J 重排，与C基因连接通过转录而得到成熟的mRNA。 免疫球蛋白基因的V-J或V-D-J重排的随机组合及基因重排过程中的连接方式不同是造成Ig多样性的主要来源。 抗体的产生过程就是体液免疫应答的过程，细胞依赖性抗原能诱导抗体产生初应答和再应答。再应答产生抗体的速度，数量和亲和力均高于初应答。 第四章 补体系统 一节﹑补体组成及理化特性 二节﹑补体活化 三节﹑补体反应的调控及补体的生物学效应 四节﹑补体的生物合成与补体缺陷 一节﹑补体组成及理化特性 一﹑补体成分的命名 二﹑补体组成成分及理化性 一﹑补体成分的命名 补体(系统):是机体体液中和细胞膜上正常存在的一类经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。是由约30种蛋白质组成的一个酶系统。 作用:补体被抗原抗体复合物或其它途径激活后，产生溶胞、调理、吞噬和炎症反应，是机体防御机能的重要组成部分。 补体的命名 ①按发现先后以数字命名 C1、C2…C8、C9命名的9种成分。 ②按分子构成 如C1（ C1q﹑C1r﹑C1s）。 ③按降解成分 如C3降解为C3a﹑C3b. C3b降解为C3c、C3f。 C3c降解为C3dg、C3e。 C3dg降解为C3d、C3g 另外：像C4b2a﹑C4b2a3b﹑C3bi或iC3b 表示补体被激活，具有酶活性时，在相应的补体字母上方加“－”，以示具活性；而被灭活时，则在相应补体前或后加“i” 。 像P、H、DAF等 表示补体中的其它一些因子(factor) 。 像C1INH 、CR1 表示补体的相应抑制剂(inhibitor) 补体的受体(receptor) 二﹑补体的理化特性及组成成分 1﹑补体的理化特性 ①补体大多数为β球蛋白，少数为α和γ。 ②分子量最大的是C4bp(C4b结合蛋白)为5.6×105，最小的是D因子2.5×104。 ③多数由多条肽链构成，少数由单条肽链组成. ④肽链降解后常具有新的生物学活性或与其它补体的降解成分重新组合，形成新的活性分子。 2﹑组成成分 二节﹑补体活化 补体的活化是一个过程，依其发生的时间分前期、后期阶段 1﹑补体活化的前期阶段-有三条途径 2﹑补体活化的后期阶段-共同途径 一 补体活化的经典途径 1、活化物质:抗原抗体复合物是活化经典途径的有效物质。 只有IgM、IgG (IgG1、IgG2、IgG3)和Ag形成的复合物，才能激活经典途径,而（例外）IgG4、 IgA、 IgE不能, 液相中的IgAg不能激活经典途径。 IgM只需一分子与抗原结合，而IgG至少要有二分子与多价抗原(能结合二个及以上IgG分子)结合才能激活经典途径。 除上述的复合物外，核酸、粘多糖、肝素、鱼精蛋白、 RNA肿瘤病毒膜蛋白、纤溶酶及组织蛋白酶等也可激活经典途径。 2、活化顺序 这个过程的参加者有C1、C4、C2、C3。 ? C4：由α、β、γ三条肽链组成的三聚体 ? C2：由单一肽链组成——与膜上的C4b结合， 形成C4b·C2。 之后C2——被裂解产生C2b和C2a，其中C2a仍结合在C4b上成为C4b2a 即C3转化酶。催化C3裂解，但C2a不稳定，370C半衰期仅10min。 所以C4b要不断结合C2——形成新的C2a。 ? C3：由α、β二条肽链构成。α与C4相似可结合在膜上。C3经C4b2a裂解成C3a和C3b。 C3a：也为过敏毒素。 C3b：可结合在C3转化酶C4b2a上，形成C4b2a3b即C5转化酶，作用于C5。 二 凝集素途