血液疾病总论 ppt课件.ppt

血液疾病总论 血液病概念 原发于造血系统的疾病或影响造血系统伴发血液异常改变的疾病 血液系统结构与功能 血液系统组成 骨髓 淋巴器官 中枢淋巴器官 周围淋巴器官 胚胎与胎儿造血特点 血液系统生成与发育 血液系统生成与发育 血液系统疾病的诊断 病史 生活史（烟酒习惯、营养状况） 既往史（与血液病有关的表现和慢性病） 服药史以及职业接触史 家族史（有无遗传性疾病） 临床表现 贫血,发热,乏力 黄疸,体重减轻 骨痛 牙龈肿胀,口腔溃疡 肝,脾,淋巴结肿大 实验室检查 常用检查－－血液学检查、骨髓检查、止血与血栓检查 现代实验－－流式细胞术、造血祖细胞培养和造血调控因子的检测、染色体检查、分子生物学检查 其他检查－－淋巴结病理检查、影象学检查、放射性核素检查 血液系统疾病的治疗 病因治疗 药物治疗 成分输血 造血干细胞移植 药物治疗 补充造血原料－－铁剂、叶酸、维生素 刺激造血－－雄激素、造血细胞因子 抗凝及溶栓治疗－－肝素、抗血小板药物、尿激酶 免疫治疗－－糖皮质激素、环孢素、ALT ATG等免疫调节剂 化学治疗－－抗肿瘤化学治疗 抗感染治疗 其它疗法 输血 移植 诱导 疫苗 放射 单抗 生物靶向治疗…… 血液学进展 新手段,新技术应用 新概念产生 新药物开发 新疾病发现 新模式替代 贫 血 总 论 贫血临床表现 贫血的一般临床表现 皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床 疲乏 困倦 软弱无力 皮肤干燥、毛发枯干 组织缺氧表现 中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中 消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变 机体代偿表现 呼吸系统：活动后气急 循环系统：活动后心悸、气短、心率加快、脉搏充实、脉压增加。心脏听诊出现杂音。严重可出现心脏扩大、心力衰竭 贫血的诊断 详细询问病史 全面体格检查 必要的实验室检查：血常规、外周血涂片、网织红细胞记数、骨髓检查 其他检查：尿粪常规、溶血检查、影象血检查、内镜检查、造血祖细胞培养和染色体检查 贫血的治疗 支持治疗 病因治疗 药物治疗 成分输血 脾脏切除 造血干细胞移植 造血原料不足利用障碍 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍 缺铁或铁利用障碍 * * 造血干细胞发育 淋巴系统和单核巨噬细胞系统 淋巴系统 淋巴系统的组成 T、B细胞的分化 单核巨噬细胞系统 单核巨噬系统的组成 单核巨噬系统的成熟 脾脏解剖 淋巴系统组成 中枢淋巴器官 周围淋巴器官 胸腺 胚胎肝 出生后骨髓 淋巴结 扁桃体 脾及消化道、 呼吸道淋巴组织 T　B　细胞的分化 单核巨噬系统的活化 血液系统疾病分类 红细胞疾病 贫血 红细胞增多症 粒系统疾病 粒细胞缺乏 中性粒细胞分叶功能不全Pelger-hetü畸形 惰性白细胞综合征 类白血病反应 炎症性组织细胞增多症 恶性组织细胞病等 各类淋巴瘤 急慢性淋巴细胞白血病 多发性骨髓瘤 单核细胞核 和巨噬疾病 淋巴细胞和 浆细胞疾病 血液系统疾病分类 造血干细胞疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 急性非淋巴细胞白血病 脾功能亢进 出血性疾病 血管性紫癜 血小板减少性紫癜 凝血障碍性疾病 弥漫性血管内凝血 血栓性疾病 血液病学(hematology)还包括输血学(tranfusion medicine) 贫血定义 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。 贫 血 分 类 贫血的发展速度 急性 慢性 红细胞的形态 大细胞性 小细胞性 正细胞性 血红蛋白浓度 轻度 重度 中度 极重度 骨髓增生情况 骨髓增生不良 骨髓增生 大细胞性 ﹥100 32~35 巨幼细胞贫血 ;溶贫网 织红增多时;肝病及甲减 正常细胞性 80~100 32~35 再障碍性贫血;溶血 性贫血;急性失血性贫血 小细胞低色素性 ﹤80 ﹤32 缺铁性贫血;珠蛋白生成 障碍性;铁粒幼细胞贫血