室间隔完整的肺动脉闭锁介入治疗精选.pptVIP

室间隔完整的肺动脉闭锁 介入治疗 沈阳军区总医院先心病内科 朱鲜阳 病理解剖 闭锁瓣膜的形态学改变 Ⅰ型为三个增厚的瓣叶融合，联合嵴线在中央 Ⅱ型为增厚的瓣膜完全闭锁，联合嵴线在周围 病理解剖 三尖瓣结构异常分三型 Ⅰ型三尖瓣发育不良及三尖瓣环小 Ⅱ型严重三尖瓣发育不良 Ⅲ型右室发育良好 病理解剖 右心室发育不良分三型 Ⅰ型 右心室流入部、小梁部、流出 部均存在，但右室腔小（占53％） Ⅱ型 流出部缺如（占19％） Ⅲ型 仅有流入部（占28％） 病理解剖 右室依赖性冠状血管循环 主动脉－冠状动脉无连接，冠状动脉近端闭锁、狭窄或离断 远端供血源于右心室, 其发生率约占20％  血液动力学改变 房间交通伴右向左分流时左心容量负荷增加，若房间交通过小或过早关闭可引起体静脉淤血，死于低排血量心衰 血液动力学改变 房间右向左分流，右室－冠状动脉瘘和右室高压使右室血液经窦状隙与冠状动脉直接通道，使体循环和冠状动脉血氧饱和度下降可引起缺血、缺氧和代谢性酸中毒 血液动力学改变 PDA持续开放伴左向右分流是肺血流的唯一来源，其大小是婴儿存活的关键 右室依赖性冠脉循环的患儿，任何使右室收缩压突然减低的原因都能出现不可逆的心肌缺血 适应证 PA呈隔膜型，右心室