支气管扩张(bronchiectasis)教材_课件.pptVIP

支气管扩张(Bronchiectasis) 它是支气管慢性异常扩张的疾病。 病因及发病机制 支气管-肺组织感染和阻塞→管壁结构破坏及周围组织纤维化,牵拉管壁→支气管变形扩张。 支气管先天性发育缺损和遗传因素。 巨大气管-支气管症 Kartagener综合征(支扩、鼻窦炎、右位心) 3. 其他:伴发支扩如类风湿性关节炎、SLE等。 病理 1. 多见于左下叶、左舌下、右下叶。 2. 柱状扩张(60﹪)、囊状扩张(10﹪)、混合型(25﹪左右)。 3. 支气管动、静脉及肺动、静脉、毛细血管形成吻合及血管瘤。 病理生理 正常→阻塞性→混合性通气功能障碍→弥散功能障碍→PAH→肺心病。 1. 慢性咳嗽 2. 大量脓痰: 达数百毫升,有臭味,呈黄色或绿色,痰液有分层。 3. 反复咯血: 从小量到大量不等,与病情严重度及病变范围不一致,可以是唯一症状,可以发生窒息死亡。 4. 其它: 全身中毒症状 营养不良症状 干、湿罗音及杵状指(趾) 临床表现 检查 1. 血常规及痰菌检查 2. X线检查: 粗乱肺纹理 峰窝状透亮影(卷发影) 双轨征 感染时阴影内有液平 3. HRCT检查: 支气管壁增厚,柱状或成串的囊样扩张。 4. 支气管造影:可明确支扩的部位、形态、范围及病变严重度(术前所需)。 5. 纤支镜检查:明确出血部位 鉴别诊断 治疗作用 诊断依据 1. 典型临床表现