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尤文肉瘤影像诊断 尤文肉瘤/Ewing肉瘤 定义: 又称尤文氏瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤 是一种原发于骨的小圆细胞的肉瘤,占骨肿瘤的10%,过去曾认为来源于形成血管的组织,近年来,多数学者认为是原发于骨髓未成熟的网织细胞肉或间叶细胞。 病理: 切面上多呈灰白或灰红色,鱼肉样,常出血坏死。 镜下:来自骨髓未成熟网状细胞,由紧密拥挤在一起的小细胞构成,核呈圆形,但无清楚的胞浆界线,部分肿瘤外围常见有纤维性假包膜。 临床表现: 10~25岁好发,90%上见于30岁以下。 局部疼痛性肿块和全身性症状,局部肿胀、红、热,全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增多、血沉加快,这一系列症状可致误诊为骨髓炎。 好发部位:长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好发部位,骨骺部位少见。 恶性程度高,转移早且广泛。 肿瘤细胞对放射线比较敏感。 特例:骨外尤文肉瘤 影像学表现: X线和CT: 病变周围有大的软组织肿块。 病灶边界不清楚,呈筛孔状或虫噬状破坏,但无大的骨块缺损,无膨胀性改变 骨质破坏区蔓延范围广。 有层状骨膜新生骨形成,呈洋葱皮样,有间断性,Codman三角。 病变区见针状新生骨形成,长短不一,纤细,有特征性,属于肿瘤的间质成骨,与骨膜无直接关系。 骨内的致密性硬化,大理石样改变,髓腔及骨皮质不能分辨(少见)。 特殊:膨胀性骨质破坏,形成菲薄的骨壳 MRI: 确定骨内外侵及的范围,尤其骨骺板。 T1低到中等信号;T2高信号,细胞成分少的区域和坏死区信号强度更低。 增强后强化仅发生在细胞构成区,可以区别肿瘤与瘤周水肿。 骨旁尤文氏瘤 * * 胫骨尤文瘤
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