(精选)遗传性心律失常教学课件.ppt

遗传性室性心律失常的治疗评价:药物， ICD或RFCA? ARVC，Brugada综合征和特发性室颤/夜间猝死综合 征等，由于其猝死率高，ICD治疗是首选 LQTs，儿茶酚胺敏感性多形性VT等首选药物治疗，次选ICD ARVC导管消融成功率低，复发率高； Brugada综合征，特发性室颤和LQTs等，导管消融仅是一种尝试，尚需临床进一步观察和验证 极短联律间期变异型TdP  指发生于QT间期正常，由极短联律间期早搏诱发的TdP，部分正常基因型成员与LQTS患者在QT间期上有重叠， 这部分变异型TdP是否属于LQTS尚有争议，但两者间有差别 变异型TdP与特发性室颤有重叠 多见于年轻人且没有性别差异 触发非持续多形性室速的早搏形态及联律间期与特发性室颤的多形性室速十分相近 极短联律间期早搏治疗 推荐应用维拉帕米，但仍有较高的复发率 Ⅰa类药物可能有效果/或ICD治疗 夜 间 猝 死 综 合 征( Pokkui病？Brugada？) 发病年龄35±10岁 发病率男女比例14:1 很少有遗传倾向 ECG表现为RBBB+ST↑ 睡眠时发作 非间隙依赖性发作 ICD为主要治疗 胺碘酮和?阻滞剂等效果不肯定 导管消融？ 特发性室颤室颤的导管消融 特发性室颤虽可用导管消融治疗，但其疗效还有待于进一步验证，疗效最可靠的措施为ICD 采用导管消融治疗特发性室颤的病例应具备