血友病演示课件精版.pptVIP

* * 认识血友病 血友病（Hemophilia）：是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。 人的身体依靠血液的凝结来阻止受伤后的出血并帮助于康复。正常的血液凝结可以在受外伤后防止瘀血，而且可以阻止日常生活中轻微伤害所引起的出血深入肌肉和关节。正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质就叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少。 血友病甲是这种疾病中最常见的一种，它是由于缺乏一种叫作第八因子(FVIII)的凝血因子而造成的。 血友病乙则是缺乏第九因子(FIX)。 血友病病人的出血并不比正常人快，而是出血时间比正常人长得多。 维多利亚女王 这就是历史上著名的血友病A家系，其第一代致病基因携带者为19世纪英国的维多利亚女王，致病基因通过通婚而传到欧洲多个国家的皇室成员，因此，血友病A又被称为“皇室病”。 血友病的遗传 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女