特发性门静脉高压症经典案例.pptVIP

特发性门静脉高压症 ;1882 Banti：班替氏综合征（Banti’ssyndrome）. 1902 Gilbert：门静脉高压征（Portal hypertension）. 1962 Ramalingas Wami：非硬化性门脉纤维化（Non cirrhotic Portal fibrosis NCPF） 1965 Mikkelsen：肝内门静脉硬化症（Hepatoportal sclerosis HPS） Boyer：（Idiopathic portal hypertension IPH）;本病为一种原因不明﹑临床上以有脾肿大﹑贫血﹑门静脉高压为特征而无肝硬化或肝外门静脉或肝静脉梗阻的疾病，并排除血吸虫病﹑血液病﹑门脉与肝静脉血栓形成以及先天性肝纤维化。该病在约占的34﹒1%﹑印度为25%﹑伊朗为21%﹑美国为10%;病因;门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏﹑消失。 Glisson鞘圆形、星芒状纤维化。. 肝内外门静脉内均有新旧血栓形成,脾血栓性静脉炎。 汇管区附近有许多海绵状血管增生,门脉肝窦血管瘤样扩张. 汇管区纤维化及炎性细胞浸潤. 肝供血障碍实质萎缩,肝功减退,不完全分隔性肝硬化. ;肝???管床减少： 肝窦毛细血管化。 门—体分流增加，肝动脉-门静脉短路形成， 肝内血流流出道受阻。 门静脉血管收缩，门静脉血管壁增厚。;门静脉症分类;流行病学;临床表现;;;胃左静脉蛇行纡曲。 脾门静脉旁血管侧支循环形成,脾脏高度肿大,副脾。 脐旁静脉再通征象明显,且还可看到腹壁下静脉明显纡曲。 脾门静脉扩张梯度大于门静脉主干。 门静脉内经吸气试验阴性。;C D F I;C T;M R I;门静脉造影;肝静脉造影;门静脉压与腔静脉测定;内镜检查、食管静脉曲张分级;腹腔镜、锲形活检;硫化99Tc胶体放射显影示脾肿大、肝脏小于正常，骨髓摄取减少或不摄取,为IPH区别于肝硬化的要点。;肝 活 检;诊断;治 疗;降低门静脉压： 血管收缩药物：缩血管药物减少内脏血流量进而减少门脉血流量，血管加压素及其衍生物三甘氨酰赖氨酸加压素、β-R阻滞剂、选择性β1-R阻滞剂、生长抑素（施它宁、善得定）。 血管扩张药物：降低门静脉血管阻力。有机硝酸酯类以及长效制剂、α-R阻滞剂、S2-R阻滞剂、钙离子阻滞剂。 联合用药：常用硝酸酯类和血管加压素。 中草药：汉防己甲素、当归注射液、丹参注射液、水蛭素等活血淤类药物。;外科手术;预后;再 见