大疱性皮肤病课件篇.ppt

* 直接免疫荧光检查 表皮棘细胞间可见IgG和补体C3沉积。 * * 直接免疫荧光检查示意图 * 诊断依据 疱壁薄的松弛性水疱或大疱。 尼氏征（Nikolsky)阳性。 组织病理可见棘层松解。 直接免疫荧光见棘细胞间有 IgG和补体C3沉积。 * 大疱性皮肤病 尼氏征（+） 尼氏征（-） 天疱疮 类天疱疮 大疱性表皮坏死松解症 疱疹样皮炎 棘细胞间IgG和C3沉积（+） 棘细胞间IgG和C3沉积（-） 天疱疮 大疱性表皮坏死松解症 棘层松解（深） 棘层松解（浅） 寻常型/增殖型 红斑型/落叶型 * 鉴别诊断 天疱疮 类天疱疮 疱疹样皮炎 皮损特点 松弛性大疱 紧张性大疱 紧张性水疱 主要症状 疼痛/微痒 微痒 剧痒 尼氏征 阳性 阴性 阴性 水疱位置 表皮内 表皮下 表皮下 免疫荧光 棘细胞间有IgG 表皮基底膜带 真皮乳头顶部 C3沉积 IgG沉积 有IgA、C3沉积 * 治疗 （一）内用药物 皮质类固醇类药物（首选） 强的松 60-120mg/日 早期、足量、长期维持 免疫抑制剂： 环磷酰胺1-2mg/Kg/日 * 治疗（二）支持治疗 加强营养 加强护理 * 治疗（三）外用药物 以清洁、预防感染为原则 1:8000高锰酸钾液 3％硼酸溶液 * 第二节 疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis） 是一种慢性皮肤病， 皮疹多形性，有红斑、丘疹、 风团、水疱、大疱等， 剧烈瘙痒。 【注】鉴别湿疹。 * * 病因：病因不明，可能有三种。 （一）自身免疫： ?直接免疫荧光:表皮真皮交界处有IgA、补体沉积。 ?患者血清中有自身抗体，如ANA等。 （二）肠道病变： ?约2/3患者空肠粘膜、肠绒毛萎缩、变平。 ?肠功能异常：脂肪泻、腹痛及吸收障碍。 ?食用谷胶，皮损、肠道病变均加重。 （三）恶性肿瘤： ?疱疹样皮炎患者常伴有内脏恶性肿瘤，如肠癌、 淋巴瘤、白血病等。 * 临床表现 ?年龄：20～55岁。 ?部位：腋窝、肩胛间、臀部、四肢伸侧。 ?多形性：红斑、丘疹、风团、水疱、血疱等。 ?排列：环状、地图状。 ?水疱特点：直径1-2厘米，壁厚紧张，红晕。 ?尼氏征：阴性。 ?皮损消退后色素沉着，偶见瘢痕。 ?自觉症状：剧痒。 * * * 组织病理 ?真皮乳头顶部毛细血管周围嗜中 性、酸性白细胞浸润（小水疱）。 ?小水疱融合成表皮下大疱。 * 诊断 皮疹多形性，对称分布 水疱集簇，环状排列 剧烈瘙痒 尼氏征阴性，表皮下水疱 免疫荧光 * 治疗 一、一般治疗： 无谷胶饮食。 排除肿瘤。 二、内用药物： 氨苯砜（首选）。 长效磺胺。 强的松。 三、外用药物：（止痒、抗炎） * 第三节 大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid） 又名老年性类天疱疮，临床表现类似天疱疮，但无棘层松解，水疱位于表皮下。 * * 病因 可能是一种自身免疫性疾病。 表皮基底膜IgG沉积。 血清中抗表皮基底膜抗体。 * 临床表现 ?年龄：老年或小孩。 ?部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。 ?皮损：70%初发为水疱、大疱， 壁厚、紧张。 ?尼氏征阴性。 ?粘膜损害少见。 * * * 实验室检查 直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。 * 组织病理 表皮下大疱 无棘层松解 * 诊断 60岁以上老年人 水疱、大疱，壁厚、紧张 尼氏征阴性 病理：表皮下大疱 直接免疫荧光： * 治疗 一、一般治疗： 高蛋白饮食