心肌疾病一一方法技巧.ppt

扩张型心肌病 病理改变： 心脏扩大为普遍性，以左心室为主 心脏扩大伴有一定程度的心肌肥厚 心内膜增厚、纤维化及钙化 心尖部常见附壁血栓 心肌纤维增粗、变性、坏死和纤维化 扩张型心肌病 扩张型心肌病 扩张型心肌病 临床表现： 无症状期 有症状期 病情晚期 扩张型心肌病 临床表现： 胸闷、气短和乏力常见 心脏扩大、奔马律、肺部淤血和/或体循环淤血 各种心律失常，少数有栓塞 疾病中晚期出现肺部罗音和周围水肿 扩张型心肌病 实验室检查： 心电图：各种心律失常，以房颤和室性心律失常多见，部分有ST-T变化 胸片：心影扩大，C/T＞50%；肺淤血 心脏超声：心腔扩大，左心室扩大明显，弥漫性室壁运动减弱，EF值减低，常合并有二尖瓣和三尖瓣返流 扩张型心肌病 心导管检查： 免疫学检测：各种自身抗体阳性 心肌活检：心肌细胞肥大、变性和间质纤维化等，有助于与特异性心肌病和心肌炎鉴别 核素显像：心室扩大和EF值下降。可以发现弥漫性势必运动减弱 扩张型心肌病 诊断与鉴别诊断： 对于左心室或双心室扩大和收缩功能障碍患者，尤其是伴有充血性心力衰竭者 通过病史和辅助检查，如可以明确病因，则应当注明特发性、家族性/遗传性、病毒性/免疫性、酒精/中毒性等 排除其他常见原因如缺血性心肌病：冠状动脉造影可以明确 扩张型心肌病 治疗： 目标：控制心力衰竭、心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高生活质量和生存率。 治疗心力衰竭 心肌保护和免疫干预 营养心肌和中药黄芪 防治栓塞和猝死 外科手术 扩张型心肌病 治疗心力衰竭： ACEI为治疗基石 小剂量洋地黄 利尿剂 必要时使用其它正性肌力药物 扩张型心肌病 心肌保护和免疫干预： 美托洛尔 地尔硫卓 干扰素 免疫抑制剂 扩张型心肌病 营养心肌和中药黄芪： 中药黄芪具有抗病毒和调节免疫作用 多种维生素和辅酶Q10等 扩张型心肌病 防治栓塞和猝死： 阿司匹林 预防猝死：ACEI、胺碘酮、美托洛尔和补钾 扩张型心肌病 外科手术： 心脏移植 扩张型心肌病 预防： 一级预防为防治病毒性心肌炎 二级预防为早期干预和保护心功能 预后： 扩张型心肌病一旦发生心力衰竭，预示预后不良。5年病死率约35%，10年70% 如果合并二尖瓣严重返流则预后极差 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM） 是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特点，以左心室舒张顺应性下降和左心室充盈受阻为基本特征 大约50%有家族遗传倾向，本病常为青年猝死的原因 肥厚型心肌病 病因： 家族性基因 目前尚不明确 促进因素 肥厚型心肌病 病理改变： 主要改变：左室心肌肥厚和心室腔变小 常分为三型： 非对称性室间隔肥厚 对称性左心室肥厚 特殊部位肥厚 心肌纤维粗大和排列错乱 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 病理生理变化： 心肌收缩增强，左室流出道血流加速 二尖瓣前叶明显前移伴二尖瓣关闭不全 左室流出道梗阻和压力阶差 心肌舒张功能减退、心肌缺血和纤维化 肥厚型心肌病 临床表现：近一半可无症状 主要症状为心悸、胸痛、运动性呼吸困难和猝死。部分有晕厥 在胸骨左缘可闻及喷射性收缩期杂音 严重心律失常是其主要的猝死原因 晚期出现心力衰竭 肥厚型心肌病 心脏杂音增强 运动 Valsava 动作 强心剂 扩张血管 减少血容量 心脏杂音减弱 下蹲 Mueller 动作 钙离子拮抗剂 β受体阻滞剂 增加前负荷 肥厚型心肌病 辅助检查： 心电图：异常Q波，左室肥大 动态心电图： X线检查： 磁共振心肌显像： 心内膜活检： 肥厚型心肌病 超声心动图： 室间隔肥厚明显，室间隔厚度与左室后壁厚度之比＞1.3~1.5 左室流出道狭窄 二尖瓣前叶收缩期前移、关闭不全 主动脉瓣收缩期部分关闭 肥厚型心肌病 诊断与鉴别诊断： 根据中青年发病，典型心脏杂音，劳力性呼吸困难和胸痛，结合超声心动图室间隔肥厚明确 心尖肥厚型特征性心电图：心前区T波倒置；左室高电压伴ST-T改变 主要与冠心病、高心病和主狭鉴别 肥厚型心肌病 治疗： 目标：驰缓心肌和逆转左室肥厚，减轻流出道梗阻，改善舒张功能和预防猝死 β受体阻滞剂 钙拮抗剂 预防猝死 手术治疗 肥厚型心肌病 β受体阻滞剂： 普奈洛尔 美托洛尔 肥厚型心肌病 钙拮抗剂： 地尔硫卓 维拉帕米 肥厚型心肌病 预防猝死： β受体阻滞剂 钙拮抗剂 胺碘酮 病毒性心肌炎临床特点 不典型表现： 突然出现剧烈胸痛 近期内发生急性或严重心功能不全 原因不明的心律失常 病毒性心肌炎分期