zsh横纹肌溶解症 ppt课件.pptVIP

诊断依据 目前对横纹肌溶解症的诊断依据为： （1）症状：肌无力，肌痛，跛行； （2）血清肌酸激酶（CK）＞正常值10倍； （3）肌肉活检：非特异性炎症改变； （4）肌电图示肌病表现； （5）肌红蛋白尿。 最主要的诊断依据为（1）、（2）。 * 诊　断 1、肌肉损伤的诊断: 肌酸磷酸肌酶(CK) 及其同工酶： CK 1 000 U/ L ,提示肌肉损伤, CK 20 000 U/ L ,出现肌红蛋白尿, 因为心肌、骨骼肌和脑中均存在CK,为进一步鉴别CK的来源,常做其同工酶分析(MM,MB ,BB) , 另外,能反映肌肉损伤的血清酶为AST/ ALT(谷草 /谷丙 ) 3 ,CK/ AST 20 ,LDH/ HBDH = 116 - 215 (HBDH: 羟丁酸脱氢酶 ) * 肌酸激酶同工酶 肌酸激酶同工酶有三种(CK-MB、CK-BB和CK-MM)： CK-BB主要存在于大脑、肾、前列腺及子宫 CK-MM主要存在于骨骼肌、心肌； CK-MB则主要存在于心肌。 虽然血清肌酸激酶（CK）是诊断心肌梗死的一个极其灵敏的指标，但其对于心肌损害诊断的特异性不及CK-MB。 * 诊　断 2、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿 当肌红蛋白水平超过5～15 mg/ L 时,开始从肾脏排出,出现肌红蛋白尿症,黑“茶色”小便提示肌红蛋白尿. 3、肌酐、尿素、尿酸升高; 4、高K+ 、低或高Ca2+ 、高P3- , 5、代谢性(乳酸) 酸中毒; * 治 疗 发生RML 时： 1、首先应尽快去除病因, 2、防治ARF 3、纠正严重电解质紊乱。 * 1、去除病因 使用他汀类时，如考虑为横纹肌溶解症后，应立即停药： 停药后肌痛一般在3日至3个月后可消失，肌无力症状消失较慢，也有的病人在1年后才消失。 CK一般在短期内可降至正常。 发热、感染患者如果需要短期服用大环内酯类药物可考虑先暂时停用他汀。 在年老、肝肾功能差、甲状腺功能低下和糖尿病患者中使用他汀类时应用时应格外小心。 * 2、ARF的防治: 1、 水化治疗: 关键是及早进行水化,尽快恢复血容量及排尿量,预防脱水也能有助于排出肌球蛋白 有研究建议保证入量200-700 ml/h，维持尿量200 ml/h . * 2、ARF的防治: 2 、碱化尿液 苏打能够促进肌红蛋白的溶解进而促进其排泄， 苏打的使用尚无统一标准，维持尿PH值7.0。 * 3、ARF的防治: 3、 利尿 袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用,且使用不受尿量限制,但可加重低钙血症, 抑制远端小管的钠-氢泵而使尿液酸化 ,应与碱化尿液一起进行 甘露醇的使用应谨慎，有人认为它能减少组织肿胀，增加循环容量，但有试验发现加用甘露醇后，与仅用扩容治疗相比，并没有显示更大益处 ,甚至可能加重无尿患者的肾损害. * 2、ARF的防治: 4、血液净化疗法　 血液净化疗法可以有效治疗RM - ARF。但由于肌红蛋白的分子量为17 800 道尔顿,不能通过透析膜,但可以通过血浆置换和血液滤过清除 * 2、ARF的防治: 5、多种细胞保护措施减轻肾小管损伤 铁清除剂（deferoxamine）-去铁胺有肾保护作用，在动物实验中，去铁胺和甘露醇联用后，可产生肾保护的累加作用， 谷胱甘肽，胞内抗氧化剂，另外其他抗氧化剂，诸如维生素C、E也可应用 。 * 3、水电解质紊乱: 1、低钙血症 除非有严重的心脏及神经系统并发症,如心律失常、癫痫发作,对RML 早期出现的低钙血症一般不提倡补钙治疗,以免出现肌组织异位钙化及恢复期高钙血症 * 3、水电解质紊乱: 2、血液净化治疗 已发生ARF 和(或) 难以纠正的电解质紊乱只能依赖此方法治疗。 另外,病因去除后,受损肌组织恢复过程中会释放出大量水分,如此时肾功能尚未恢复,尿量不能相应增加,则可导致充血性心功能不全及肺水肿,在此情况下也只能依靠血液透析治疗, ARF 患者依赖血液净化治疗的时间可长达1～3 个月 * 肾上腺糖皮质激素 　除非是针对病因(如多发性肌炎or皮肌炎、血管炎) 进行治疗, 事实上,大量糖皮质激素对肌组织恢复不利。 文献报道中多未应用该类药物治疗RML(如药物性RML) 。 * 其 他 　　丹曲林钠(肌松药) 、溴隐亭(多巴胺拮抗药) 可能对恶性高热和抗精神病药恶性综合征引起的RML 有益 * 预　后 如果病因(如药物) 被去除,受损肌肉会很快恢复,很少发生后遗症; 如果出现大范围横纹肌坏死或病因不能彻底去除(如代谢性肌病) ,则可能遗留持久肌无力和肌萎缩。 1/3 的RML 患者会发生ARF ,其中有5 %～30 %的患者死亡。 * * 5月15日下午3点，刚结婚一年的陈坚，26岁。 在废墟下被压了73小时，营救人员花了6小时把他救出来。 可是救出来后不久他还是不幸去世了。