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出血性疾病概述 金炀缙 人体血管受到损伤时，血液可自血管外流或渗出。机体将通过一系列生理反应使出血停止，此即止血。 止血过程有多种机制参与，并包含一系列复杂的生理、生化反应。 因止血功能缺陷而引起、以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。 正常止血机制 一、血管因素 二、血小板因素 三、凝血因素 1、凝血机制 2、抗凝与纤维蛋白溶解机制 血管因素 血管收缩是人体对出血最早的生理反应。 血管内皮细胞在止血过程中的作用： 1、表达并释放vWF，导致血小板黏附、聚集； 2、表达并释放TF，启动外源性凝血； 3、基底胶原暴露，启动内源性凝血； 4、表达并释放血栓调节蛋白（TM），启动蛋白C系统。 血小板因素 凝血因素 凝血机制 1、凝血因子： 目前已确认用罗马数字命名的共13个，其中VI 因子是V 因子的活化形式，已取消，再加上PK、 HMWK共 14个，除III 因子存在于组织中，其余均在血浆中，且多数在肝脏合成。 凝血因子 依赖维生素K的凝血因子：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 共同特点：其分子结构的氨基末端含有数量不等的г-羧基谷氨酸（Gla）残基， Gla是可以与钙离子结合的氨基酸， Gla与钙离子结合后发生构型改变，从而暴露出与磷脂膜结合的特征，这是参与凝血过程的基础。 2、凝血过程分三个阶段 1）凝血活酶形成 内源性凝血：通过Ⅻ因子 共同途径： 外源性凝血：组织因子（TF） Ⅹ因子 2）凝血酶形成 3）纤维蛋白形成 瀑布学说 组织因子途径学说 内源性凝血 外源性凝血 途径 途径 接触激活 组织损伤 XII XIIa HMWK PK Ca2+ XI XI a TF+ VIIa VII Ca2 IX IXa Ca2+ Ca2+ VIIIa X Xa Ca2+ Ⅴa XIII II II a XIIIa Fg Fm cFb 二期止血血栓形成 抗凝系统的组成及作用 一、抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）： 是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75%， 生成于肝脏及血管内皮细胞， 主要功能是灭活FⅩa及凝血酶。 其抗凝活性与肝素密切相关。 二、蛋白C系统： 由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及血栓调节蛋白
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