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肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细胞浸润 临床表现 起病缓慢、隐匿可无任何症状 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差,水肿、贫血 蛋白尿、血尿、高血压、血压(舒张压持续性中等以上)升高,眼底出血、渗出、视盘水肿 肾功能减退 因感染、劳累急性发作倾向 ……发展为慢性肾功能衰竭 病理类型、治疗是否及时与预后相关 实验室检查 尿异常:蛋白尿、红细胞、管型等 肾功能异常:BUN,Scr增高,Ccr降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 诊断标准 尿化验异常,水肿及高血压病史达3个月以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎 1. 隐匿性肾小球肾炎:无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻 2. 急性肾小球肾炎 3. 原发性高血压肾损害 长期高血压,后出现肾损伤,远曲 小管功能损伤较肾小球功能损伤早,其他靶器官(心、脑)并发症 4. 继发性肾炎(SLE……) 5. 遗传性肾炎 如Alport综合征 鉴别诊断 治疗原则 防治或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防治心脑血管并发症 不以消除尿红细胞或轻度尿蛋白为目标 治 疗 1. 限制食物中蛋白及磷入量:低优质蛋白(<0.6g/Kg.d) 2.积极控制高血压和减少尿蛋白 BP<130/80,尿蛋白<1g/d ACEI→ARB(注意高钾,scr>264μmol/L要慎用) CCB 利尿剂,限盐 3.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型,尿蛋白,肾功能等决定 4.对症(抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素) 5.避免加重肾损害的因素 思考题 如何鉴别伴高血压的慢性肾小球肾炎和原发性高血压所致肾损害? 慢性肾小球肾炎的临床表现特点? 慢性肾小球肾炎的治疗原则? 概述 1 无症状性蛋白尿和(或)肾小球性血尿 2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾病等 临床表现:除尿检异常外,无水肿,高血压,肾功能损害 隐匿性肾炎 (latent glomerulonephritis) 1.血尿和(或)蛋白尿而无任何症状 2.排除生理性、继发性、遗传性 诊断标准 1. 大量血尿所造成的假性蛋白尿 2. 排除假性血尿 3. 其他继发性、遗传性肾脏疾病 4. 生理性蛋白尿 5. 尿路结石,感染,肿瘤 鉴别诊断 治 疗 1.定期观察,若病情加重立即肾活检 2.避免感染、过劳和肾毒药物 肾病综合征 见第五篇 第四章 肾病综合征 IgA肾病 目的要求 掌握:IgA肾病的定义、病理特点、临床表现和实验室检查。 熟悉:IgA肾病诊断和鉴别诊断。 了解:IgA肾病的发病机制、治疗与预后。 定义 IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病,是肾小球源性血尿最常见的原因,目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,亚洲地区最高,也是我国最常见的肾小球疾病 发病机制 多在呼吸道或消化道感染后,以往推测黏膜免疫与此有关 IgAN患者血清IgA1增高-骨髓原性IgA IgAN患者血清IgA1的绞链区糖基化缺陷,不易被肝脏清除,与肾小球系膜细胞IgA1Fc受体结合力增强,诱导系膜细胞分泌炎症因子,补体活化,导致IgAN 病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。 此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS、硬化性肾小球肾炎等。 免疫病理以IgA呈颗粒样或团块样在系膜区沉积为主,常伴C3沉积。 电镜见电子致密物在系膜区沉积 轻微病变性IgA肾病 局灶增生性IgA肾病 系膜增生性IgA肾病 IgA在系膜区沉积 电子致密物沉积在系膜区 临床表现 好发于青少年,男性,血尿最常见 前驱感染常见上呼吸道感染,其次消化道、肺部和泌尿道感染 前驱感染与肉眼血尿发作间期短(数小时,3天内),持续数小时至数日 可转为镜下血尿, 肉眼血尿可反复发作 无或轻度蛋白尿,无水肿、高血压、肾功能正常-无症状性血尿和(或)蛋白尿 尿蛋白<2.0g/d-持续尿检异常 肾病综合症 急性肾功能衰竭 高血压 实验室检查 肾小球源性血尿 尿蛋白阴性至大量蛋白尿 部分血清IgA升高 诊断标准 肾活检免疫病理 排除肝硬化,紫癜肾,LN等继发性 鉴别诊断 链球菌感染后急性肾小球肾炎:潜伏期长,有自愈倾向,实验室检查(ASO,C3) 薄基底膜肾病:家族史,肾病理 继发性IgA沉积 过敏性紫癜肾炎 :典型的肾外表现 慢性酒精性肝硬化 治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗 单纯血尿:无特殊治疗,避免感染和劳累,预后好 蛋白尿:ACEI或ARB至
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