室管膜瘤李婷婷规培.PPT

室管膜瘤 李婷婷（规培） 脑脊液循环 脑脊液主要由脑室脉络丛（侧脑室、第三、四脑室）产生，侧脑室通过室间孔foramen of Monro到第三脑室，通过中脑导水管到达第四脑室，第四脑室借一个正中孔和两个外侧孔foramen of Luschka和蛛网膜下隙相通。 侧脑室横断面 第三脑室横断面 第四脑室横断面 室管膜细胞 室管膜细胞是衬于脑室和脊髓中央管腔面的一层单层立方或柱状上皮细胞，属于原始的神经胶质细胞，排列紧密。长突状细胞以第三脑室底居多，细胞基底部有长突起伸向下层血管或脑外表，参与神经组织与脑脊液间的选择性屏障，促进脑脊液流动等作用。 室管膜瘤是一类起源于脑室壁、脊髓中央管室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。WHO分级为II级。 组织学及病理学 组织学上室管膜瘤分为cellular ependymoma细胞型 、papillary乳头状型、clear cell透明细胞型及tanycytic伸展细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮样细胞围绕血管，排列形成假菊形团【pseudorosettes】，瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。 病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变，坏死、出血。 免疫组化：对GFAP不同程度阳性反应，尤其假菊团处。 室管膜瘤 多见于儿童（6~12%），主要发生于6岁左右，好发于第四脑室底部[floor or roof of the ventricle]（58%），沿脑室塑形生长是其特点。易随脑脊液循环发生种植转移。 成人（18~24岁）幕上常发生于侧脑室，与侧脑室室壁广基相连。（三角区好发，其次为体部，脊髓） 室管膜瘤MR影像表现 T1WI等信号，T2WI高信号。 肿瘤信号不均质为本病的特点，与钙化、囊变、出血、含铁血黄素沉着等因素有关。 DWI呈不均匀稍高信号，ADC不高，SWI可见低信号（可通过相位图鉴别钙化和出血）。增强后显著不均匀强化。 室管膜瘤MR影像表现 肿瘤呈塑形生长，可经外侧孔进入桥小脑角池，并呈舌样通过正中孔突至颈髓后上方。易侵犯脑实质。 脑室的室管膜瘤常合并阻塞性脑积水。瘤周常无水肿或轻度水肿。 鉴别诊断：髓母细胞瘤 相同点：CT密度、MR信号类似 不同点： 1.髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第四脑室顶部，第四脑室多呈“一”字形前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕。 2.DWI信号较室管膜瘤高，因为⑴髓母为小细胞，较为致密。⑵囊变和钙化较室管膜瘤少见。 3. 强化较室管膜瘤显著。 4.恶性程度较室管膜瘤高。 鉴别诊断：脉络丛乳头状瘤 相同点：同为儿童常见，且侧脑室好发 不同点： 1.脉络丛乳头状瘤：分泌脑脊液引起交通性脑积水，脑室扩大。 2.室管膜瘤与室壁间有广基或跨壁生长。 预后 儿童较成年人差，后颅窝较幕上差，复发常见。行室管膜瘤局部切除术后的病人需术后放疗。 谢谢 * 经外侧孔foramen of Luschka（卢施卡孔）进入桥小脑角池 cerebellopontine,甚至枕骨大孔foramen magnum。 髓母细胞瘤（第四脑室顶部） 室管膜瘤（第四脑室底部） 与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。 第四脑室多呈“一”字形前移，横断位肿瘤前方有脑脊液环绕 *