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临 床 表 现 三期(昏睡期) 以昏睡和精神错乱为主 各种神经体征持续或加重 大部分时间患者呈昏睡状态,但可以唤醒。 醒时尚可应答问话,但常有神志不清和幻觉。 * 扑翼样震颤 肌张力增加 锥体束征常呈阳性 脑电图异常 * 临 床 表 现 四期(昏迷期) 神志完全丧失,不能唤醒。 浅昏迷时,对痛刺激和不适体位尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进; 扑翼样震颤无法引出 * 深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低 瞳孔常散大 阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度 脑电图明显异常。 * 临 床 表 现 亚临床或隐性肝性脑病 有发生交通事故的危险 肝功能损害表现(如肝硬化表现) 明显黄疸 出血倾向 肝臭 感染 肝肾综合征 脑水肿 * 实验室和其他检查 血氨 慢性肝性脑病 血氨增高 急性肝功能衰竭所致脑病 血氨正常。 脑电图检查 ?波 ?波 * 实验室和其他检查 诱发电位 视觉诱发电位(VEP) 听觉诱发电位电位(AEP) 躯体感觉诱发电位(SEP) * 实验室和其他检查 心理智能测验 数字连接试验 * 实验室和其他检查 影像学检查: CT/MRI:脑水肿、脑萎缩、基底神经节 磁共振波谱分析 * 诊断和鉴别诊断 主要诊断依据为: ①严重肝病(或)广泛门体侧支循环; ②精神紊乱、昏睡或昏迷; ③肝性脑病的诱因; ④明显肝功能损害或血氨增高。 扑翼(击)样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。 对肝硬化患者进行常规的心理智能测验可发现亚临床肝性脑病。 * 诊断和鉴别诊断 精神病 以精神症状为惟一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病,因此凡遇精神错乱患者者,应警惕肝性脑病的可能性。 * 昏迷 糖尿病 低血糖 尿毒症 脑血管意外 脑部感染 镇静剂过量 * 治 疗一、消除诱因 禁用 吗啡及其衍生物、 副醛、 水合氯醛、 哌替啶 速效巴比妥 * 治 疗一、消除诱因 镇静药可用 异丙嗪(非那根)、 氯苯那敏(扑尔敏) * 控感染、上消化道出血 避免快速和大量的排钾利尿和放腹水 纠正水、电解质和酸碱平衡失调。 * 二、减少肠内毒物的生成和吸收 * 饮 食 开始数日内禁食蛋白质。 每日供给热量5.0-6.7kJ和足量维生素,以碳水化合物为主要食物,昏迷不能进食者可经鼻胃管供食。 脂肪可延缓胃的排空宜少用。 鼻饲液最好用25%的蔗糖或葡萄糖溶液,每毫升产热量4.2J。每日可加进3--6g必需氨基酸。 * 饮 食 胃不能排空时应停鼻饲,改用深静脉插管滴注25%葡萄糖溶液维持营养。 在大量输注葡萄糖的过程中,必须警惕低钾血症、心力衰竭和脑水肿。 神志清楚后, 可逐步增加蛋白质至40--60g/d。 植物蛋白最好。植物蛋白含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少,含支链氨基酸较多,且能增加粪氮排泄。 此外,植物蛋白含非吸收性纤维,被肠菌分解产酸有利于氨的排除,且有利通便,故适用于肝性脑病患者。 * 灌肠或导泻 灌肠:清除肠内积食、积血或其他含氮物质,可用生理盐水或弱酸性溶液(如稀醋酸液),急性门体分流性脑病昏迷患者用66.7%乳果糖500ml灌肠 导泻:口服或鼻饲33%硫酸镁30—60ml。 * 乳果糖(lactulose)口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸,使肠腔呈酸性,从而减少氨的形成和吸收。 * 抑制细菌生长 口服新霉素2—4g/d或选服巴龙霉素、去甲万古霉素、利福昔明(rifaximin)均有良效。 长期服新霉素的患者中少数出现听力或肾功能减损,故服用新霉素不宜超过一个月。 口服甲硝唑0.2g,4次/d,疗效和新霉素相同,适用于肾功能不良者。 * 三、促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢的紊乱 (一)降氨药物 (二)支链氨基酸 (三)GABA/BZ复合受体拮抗药 (四)人工肝 * 降氨药物 谷氨酸钾 精氨酸 苯甲酸钠 苯乙酸 鸟氨酸-?-酮戊二酸、鸟氨酸门冬氨酸 * 支链氨基酸 口服或静脉辅注以支链氨基酸为主的氨基酸混合液 * GABA/BZ复合受体拮抗药 GABA受体的拮抗剂:氟马西尼 * 人工肝 清除血氨和其他毒性物质 血液灌流:活性炭、树脂 血液透析:聚丙烯腈 * 四、肝移植 * 五、其他对症治疗 1.纠正水、电解质和酸碱平衡失调 每日入液总量以不超过2500ml为宜。 肝硬化腹水患者的人液量应加控制(一般约为尿量加1000ml),以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。 及时纠正缺钾和碱中毒,缺钾者补充氯化钾; 碱中毒者可用精氨酸溶液静脉滴注 * 2.保护脑细胞功能 用冰帽降低颅内温度,以减少能量消耗,保护脑细胞功能。 * 五、其他对症治疗 3
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