小儿心血管疾病诊疗指南说明书.docVIP

小儿心血管疾病 第一节 动脉导管术闭 【概述】 动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus，PDA)，是常见的先天性心脏病之一，可单独存在，也可与其他疾病或先心病合并存在。此病不经治疗可引起充血性心力衰竭，反复呼吸道感染，生长发育迟滞，肺动脉高压。当前治疗动脉导管未闭的经验已较为成熟，包括手术、导管介入、胸腔镜、药物等，效果良好。故应尽早明确诊断及时治疗。 【病因】 动脉导管在出生后数小时至数天内功能性闭合，约l～2个月内解剖性闭合。如此时导管仍保持开放，并伴有左向右的分流，即为本病。 【病理】 动脉导管多在左侧，主动脉弓右位时，也可能在右侧。分型包括：管型、漏斗型、窗型、哑铃型及动脉导管瘤。管型、漏斗型较常见。 病理变化包括： (1)动脉水平左向右分流，分流量依导管粗细及肺循环阻力而不同。 (2)左心室负荷增加。分流导致体循环血流减少，左心室代偿作功；同时由于肺循环血流增多，左心回血增多导致左心室容量负荷增多，引起左心室肥厚、扩大，最终可致左心衰。 (3)双向分流或右向左分流。随病程发展，肺动脉压力增高，接近或超过主动脉压力时，可产生双向或右向左分流，即Eisenmenger综合征。 【临床表现】 临床表现依导管的粗细，分流量的大小及是否合并有其他畸形或疾病及有无发绀而不同，较细的动脉导管未闭可无症状。可有或无反复呼吸道感染史。 体征包括： 杂音：胸骨左缘第Ⅱ肋间可及双期连续性、机械性、收缩晚期增强并向左锁骨上窝传导的杂音。 震颤：胸骨左缘第Ⅱ肋间可及收缩期震颤，并可延至舒张期。 周围血管征：肺压增宽，脉压增大，毛细血管搏动征，水冲脉，股动脉枪击音。 差异性发绀仅见于肺动脉高压晚期，有双向或右向左分流者。 胸片：肺血增多或明显增多，肺动脉段可无凸出或轻、中度凸，导管粗者可见明显凸出，主动脉结可正常、增宽或明显增宽，心室可正常，左心室大或双室或右心室增大。 心电图：可正常或左心室肥大、双室或右心室肥大。 B超：可明确诊断并了解动脉导管的粗细、长短、形状。 右心导管：可由肺动脉经导管进入降主动脉，并测出肺动脉内血氧含量高于右心室水平0.5ml%，及肺动脉压力和阻力的增高。 升主动脉造影：主动脉、肺动脉同时显影，显示未闭动脉导管，并可能发现其他心血管畸形。 【诊断及鉴别诊断】 1．诊断 临床表现典型，可根据体检，胸片，心电图，超声波及彩色多普勒检查，即可明确诊断。必要时有条件者可施行右心导管或升主动脉造影以除外合并畸形。 2．鉴别诊断 (1)主肺动脉窗，此病发病率低，但极易与动脉导管未闭混淆，由于主肺动脉窗缺损大，分流量大，故易较早引起肺动脉高压，脉压增宽却不多见。其杂音多为收缩期，也有连续性或双期杂音，杂音更靠近胸骨左缘并略偏低。超声心动图或升主动脉造影可明确诊断。 (2)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全，VSD以收缩期杂音加上主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，有时难与动脉导管的连续杂音区分，而且该病也有脉压增宽的表现。行超声心动图检查可明确诊断。 其他需鉴别诊断的还有佛氏窦瘤破裂，冠状动静脉瘘及动脉导管未闭合并其他心血管畸形的。 【治疗方案及原则】 一般而言，动脉导管未闭一经明确，即可开始治疗。 1．手术治疗 手术治疗动脉导管未闭，简单、安全，经验成熟，但损伤较大。 2．介入治疗 介入治疗损伤小、安全，不常用全麻，但费用略高。 【预后】 手术或介入治疗效果好，死亡率约1%，动脉导管瘤预后差。成人或合并肺动脉高压者死亡率较高约占死亡人数的3/4 ，合并肺动脉高压者术后也有不明原因的死亡可能。 第二节 肺动脉瓣狭窄 【概述】 先天性肺动脉瓣狭窄是指室间隔完整的肺动脉狭窄。发生率约占先心病的10%，是一种进展性的疾病，进展速度与狭窄程度相关。大约有1 5%在出生后1个月内死亡，主要死于严重低氧血症及心力衰竭。婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄常伴有漏斗部肌肉肥厚，加重右心室流出道梗阻，出现发绀。2岁以上严重肺动脉狭窄患儿右心室肥厚加重，纤维化增生，心室收缩力下降，顺应性减低，直接影响手术效果及预后。对于儿童期肺动脉瓣狭窄患儿很少出现症状，病情进展缓慢。 【病因】 胚胎形成的6 ~9周时，动脉总干开始分隔形成主动脉和肺动脉，同时肺动脉瓣开始发育，首先在肺动脉腔内形成3个结节，并向中心生长；继而吸收变薄，形成3个肺动脉瓣，该部肺动脉壁外突成肺动脉窦。在此阶段，任何因素影响肺动脉三个瓣叶的发育都将导致肺动脉畸形。 【病理】 肺动脉瓣狭窄导致右心窒排血受阻，右心室压力升高，右心房压力亦升高，而肺动脉压力降低，有心室与肺动脉之间存在不同程度的压力阶差。约25%病例伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。当右心房压力升高明显时，心房水平存在