肾病综合症最新修改版3.23.ppt

系膜增生性肾炎 病变轻者，治疗同微小病变，但疗程需适当延长 病变重者，激素依赖或无效，加用细胞毒药物，以减少复发 合并高血压者，使用ARB、ACEI 系膜毛细血管性肾小球肾炎 本病疗效差、长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化。对成年患者，目前没有激素和细胞毒药物治疗的证据。临床研究口服6～12个月的阿司匹林（325mg/d）和（或）双密达莫（50～150每日3次）可以减少尿蛋白，但对延缓肾功能恶化无作用。 膜性肾病 ①单用激素无效，必须激素联合烷化剂。效果不佳可使用小剂量烷化剂。 ②早期膜性肾病疗效相对较好；若肾功能严重恶化，血肌酐＞354μmol/L或肾活检示严重间质纤维化则不应给予上述治疗。 ③激素联合烷化剂治疗的对象主要为有病变进展高危因素的患者，如严重、持续性NS，肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变。 局灶节段性肾小球硬化 既往认为本病治疗效果不好，循证医学表明部分患者（30%～50%）激素有效，目前建议足量激素治疗〔1mg/（kg·d）〕应延长至3～4个月，上述足量激素用至6个月后无效，才能称之为激素抵抗，激素效果不佳者可适用环孢素。 【肾病综合征治疗】 ㈣ 中医药治疗 雷公藤或雷公藤多甙 黄芪 肾炎康复片 有减少尿蛋白的作用 【肾病综合征治疗】 ㈤ 并发症的治疗 感染：不需预防用药。有感染时及时选用敏感、强效、无肾毒性的抗生素。 血栓与栓塞：血浆蛋白低于20g/L时，提示高凝状态，应开始预防性抗凝治疗。（肝素钠、双密达莫、阿司匹林等） 急性肾衰,袢利尿剂；血液透析；原发病治疗；碱化尿液。 蛋白质及脂肪代谢紊乱， 降脂药，ACEI及中药黄芪。 【肾病综合征预后】 NS预后的个体差异很大，其决定因素包括： 1．病理类型； 2．临床因素； 3．并发症； 4．激素治疗的效果与保养。 肾病综合征预后 微小病变型 轻度系膜增生性 系膜毛细血管性肾炎 局灶节段性硬化 重度系膜增殖性肾炎 预后较好 预后较差 * * * * * （四）膜性肾病 ⑴ 病理表现 光镜： 早期上皮侧多数排列整齐的嗜复红小颗粒 （Masson染色） 钉突形成（嗜银染色） 基底膜增厚 免疫荧光：IgG 、C3呈细颗粒状沉积于毛细血管壁。 电镜：基底膜增厚，基底膜内或上皮下免疫复合物沉积， 后期系膜区和内皮下也可有少量沉积伴系膜细胞和基质增生 钉突 膜性肾病II期 膜性肾病II期 钉突 正常的肾小球 膜性肾病 上皮下免疫复合物沉积，广泛足突融合 膜性肾病 膜性肾病 钉突 基底膜增厚，基底膜内或上皮下免疫复合物沉积 膜性肾病 膜性肾病 基底膜增厚，基底膜内或上皮下免疫复合物沉积 膜性肾病 免疫荧光：IgG 、C3呈细颗粒状沉积于毛细血管壁 ⑵ 临床表现 好发中老年，男女，起病隐匿， 肾病综合征（80%），伴镜下血尿（30%） 一般无肉眼血尿。 进展缓慢，5～10后出现肾功能损害。 血栓发生率高，肾静脉血栓（40%～50%）。 膜性肾病占我国原发性NS的20%，约20%～35%患者临床表 现看可自行缓解。 早期膜性肾病（未出钉突前）早期治疗（激素+免疫抑制剂）效果好 中后期效果差。我国、日本10年存活率80-90%。 （五）局灶节段性肾小球硬化 ⑴ 病理表现 光镜：病变呈局灶、节段分布，受累节段硬化（系膜基质增 多、毛细血管闭塞、球囊粘连），相应肾小管萎缩 肾间质纤维化。 免疫荧光：IgM 、C3受累节段中团块状沉积。 电镜 ： 足突广泛融合（光镜下未发现异常的肾小球） 足突与GBM分离及裸（luo）露GBM节段。 FSGS分型 分型 特点 经典型 硬化部位位于血管极周围毛细血管袢。 塌陷型 外周毛细血管袢皱缩、塌陷，呈阶段或球性分布，足 突细胞增生、空泡样变性。 顶端型 硬化部位主要位于尿极。 细胞型 局灶性系膜细胞和内皮细胞增生，并伴有足突细胞增 生