肺动脉高压的分类与诊治进展科内讲座 课件.pptVIP

PAH的治疗 ——内皮素受体拮抗剂 地产项目开盘前活动营销蓄客执行大纲地铁车站设备区机电安装及装修施工工艺要求说明华东政法大学本科毕业答辩模板华强北商圈调研报告 地产项目开盘前活动营销蓄客执行大纲地铁车站设备区机电安装及装修施工工艺要求说明华东政法大学本科毕业答辩模板华强北商圈调研报告 肺动脉高压的分类与诊治 兰州大学医院 肺动脉高压的基本概念 诊断标准: 海平面，右心导管检查 静息状态，mPAP 25mmHg，或 运动状态，mPAP 30mmHg 注意：肺动脉压力并不一定表示病情严重程度 肺动脉压力与肺血管阻力、心排血量的关系：PAP=PVR×CO 严重的患者，肺动脉压力可能并不高 患者症状和预后主要取决于PVR对右心功能和心排血量的影响 ——王辰, 等. 中华内科杂志. 1991, 30(8): 502-505 —— Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s 肺动脉高压的基本概念 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 BMPR2 ALK1,endoglin unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 – 结缔组织疾病 – HIV感染 – 门脉高压 – 先天性心脏病 – 血吸虫病 – 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺部发育异常 血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病 结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 代谢性疾病 糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗 1. 动脉性肺动脉高压 1’. 肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症 2. 左心疾病相关性肺动脉高压 3. 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5. 其他 肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008） 肺动脉高压的分类 ——与治疗选择密切关联 肺动脉高压的诊断策略 Screen——筛查与初步诊断 病史与查体、胸片、心电图、心脏超声 Diagnose——确定诊断 右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验） Distinguish——明确类型及基础疾病或危险因素 血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等） V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等 Evaluate——病情评估 肺动脉高压功能分级、6MWD、心肺运动试验、血流动力学参数 ——McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34 Screen——筛查与初步诊断 法国注册研究资料显示： 从出现症状到确诊，平均27m 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 加强高危患者的筛查——超声心动图 家族肺动脉高压病史 结缔组织疾病 先天性心脏病 VTE病史 门脉高压 应用减肥药物史 ——Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30 Screen——筛查与初步诊断 增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值 ——内科医师的基本功：问诊、查体、心电图、胸片等 症状： 活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能用基础心肺疾病解释； 乏力 体征： P2增强，三尖瓣区全收缩期杂音； 以及颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等； 肺部听诊常正常。 Screen——筛查与初步诊断 心电图： 反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大； 对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%； 胸片： 肺动脉主干增宽，右心增大等征象； 鉴别并存的其他或基础疾病。 —— Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7. Screen——筛查与初步诊断 Screen——筛查与初步诊断 重视超声心动图检查对右心系统的诊断价值 无创性检查中最为可靠 心脏，特别是右心形态 定性判断肺动脉压和右心功能 定量化测定肺动脉压（PASP36mmHg） 排除左心及其他病变 ——Borgeson DD, et al. J A