皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹94.pptVIP

皮肤黏膜淋巴结综合征 　　　　　 　厦门大学附属中山医院 陈琪 教 学 目 的 与 要 求 了解川崎病的病因和病理改变 熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断 掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则 定 义 　　　　病　　因 　　发　病　机　制－－1 　　发　病　机　制－－2 病 理 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为四期。 临　床 表 现 　　　主要症状和体征 眼球结膜充血 眼睑结膜充血 手硬性水肿 脚掌红斑 指端膜状脱皮 肛门周围脱皮 皮 疹 胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。ＢＣＧ接种部位可出现发红 口唇、口腔所见 唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，口腔喉部粘膜弥漫性发红 口唇皲裂,出血 杨梅舌 　　　心血管症状和体征 　　　其他伴随症状 　　　病　　程--1 病　　程 -- 2 3　第三期为恢复期，为4－8周。临床症状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病 4　第四期为慢性期或称后遗症期，仅少数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年，导致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心肌梗死 辅助检查---1  辅助检查--2 部分病例SGPT和SGOT活性升高 激活的CD4-T细胞增多，CD8-T细胞减少　 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞 因子明显增高 总补体和C3正常或增高 　　辅助检查---3 辅助检查---4 辅助检查---5 心血管检查： 1. 超声心动图检查：从2-3周开始检查，每周一次，主要改变为：心脏扩大、瓣膜改变、心包积液、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄、闭塞 2.冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗 辅助检查---6 X线检查：心脏扩大、肺纹理增多、肺部可见斑点状影 诊 断 标 准 　　　鉴别诊断--1 猩红热 发热、皮疹、脱屑、 杨梅舌 多大于2岁 无手足硬肿、趾指端膜样脱皮 青霉素治疗有效 溶血性链球菌感染 MCLS 同左 小婴儿多见 有手足硬肿、趾指端膜样脱皮 青霉素治疗无效 目前病因不明 鉴别诊断--2 渗出性多形红斑 发热、皮疹 有水疱，结合膜及口唇疱疹的分泌物多，有假膜形成 MCLS 同左 无疱疹 鉴别诊断--3 败血症 发热、皮疹 中毒症状明显，可有中毒性休克 有感染灶存在 WBC增高，血培养阳性 MCLS 同左 结膜充血、口唇鲜血、皲裂和杨梅舌 WBC升高、轻度贫血、血培养阴性 鉴别诊断--4 幼年类风湿性关节炎 发热、皮疹 关节肿痛并呈梭形肿大 病程长，发热时间长 皮疹反复出现 无口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮 MCLS 同左 指趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直 有口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮 　　　治　　疗－－1 　　阿司匹林应用方法 　　阿司匹林应用机理 　　IVIG应用方法 　　IVIG应用机制 　　IVIG应用注意事项 　　　治　　疗－－2 　　后　期　管　理－－1 　　后　期　管　理－－2 预　　后 大多数病程自限，愈后良好 约1%－2%可复发 目前病死率已从2%降到0.1% 死亡的主要原因：急性期、亚急性期为重症心肌炎、心力衰竭、冠状动脉瘤破裂、心肌梗死；慢性期为缺血性心脏病 心血管并发症的发生发展，尤其冠状动脉损害的程度是决定预后的重要因素 思 考 题 MCLS的临床表现、诊断标准是什么 MCLS治疗的主要药物是什么 MCLS危及生命的并发症是什么 麻 疹 特 点 麻疹病毒所致 以发热、上呼吸道炎(咳嗽、流涕)、结肠炎、口腔麻疹粘膜斑及皮肤特殊性斑丘疹为主要临床表现、 易并发肺炎 病后免疫力持久，大多终身免疫 病 因 学 麻疹病毒属副粘病毒 只有一个血清型 抗原性稳定 病毒不耐热，对日光和消毒剂均敏感 低温中能长久保存 流 行 病 学 传染源：急性期患者和亚临床型带病毒者 传染途径：飞沬传播，密切接触者亦可经污染病毒的手传播，通过第三者或衣物间接传播甚少见 传染期：麻疹病人自出疹前5天至出疹后5天，如合并肺炎，传染性可延长至出疹后10天 好发季节：以春季发病数较多，高峰在2-5月份 发 病 机 制 麻疹病毒侵入呼吸道上皮细