遗传性球形红细胞增多症相关知识讲解材料.pptVIP

遗传性球形细胞增多症 相关知识 手术室 成妙燕 脾脏的解剖 HS 临床表现 诊 断 治 疗 预 后 【解剖】 脾脏是人体最大的淋巴器官，脾位于左季肋区深部，呈卵圆形，为腹膜内位器官。是血循环中最重要的滤过器，作用为过滤和储存血液。 【解剖】 两个面 脏面 膈面 【解剖】 韧带 脾胃韧带 脾膈韧带 脾肾韧带 脾结肠韧带 【解剖】 血管 脾动、静脉 【概念】 遗传性球形细胞增多症（HS）是由于先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。以不同程度的贫血、反复黄疸、脾肿大、球形细胞增多和红细胞渗透脆性增加为特征的一种遗传性溶血性疾病。 【临床表现】 遗传性球形细胞增多症多见于幼儿或儿童期，从无症状到危及生命的贫血。临床表现可有很大差别，同一家族不同患者病情轻重常较为一致。 发病年龄5小时~80岁，以婴幼儿及儿童期多见 轻度黄疸 ，反复发作（＞95%）。 贫血，大多呈轻致中度贫血，少数可严重贫血。 胆石症 可并发色素性胆石症，＜10岁发生率为5%，年长者75%。 【临床表现】 【实验室检查】 1.血象 贫血轻致中度，发生危象时可呈重度。网织红细胞升高＞8%，可达20~70%。 2.球形红细胞增多 球形红细胞为25%~42%。 3.红细胞渗透脆性试验 75%病例盐水渗透脆性增加 4.骨髓象 红细胞极度增生，尤以晚幼红明显。偶见巨幼样变。 【诊断】 典型病例可根据黄疸、贫血、脾肿大、球形红细胞增多、网织红细胞增多、红细胞脆性增加及阳性家族史做出诊断。 极少数需依赖红细胞膜蛋白分析作出诊断。