多形红斑37.docVIP

多形红斑 多形红斑是一种以红斑为主，兼有丘疹、水疱等多形性损害的急性、复发性炎症性的皮肤粘膜疾病。临床主要表现为水肿性红斑，形似虹膜状，以春秋两季最为多见，冬季亦可罹患。好发于手、足背，颜面及四肢伸侧，常呈对称性。本病多见于青壮年，女性多于男性。妇女发病有╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳的特点。 多形红斑相当于中医的“猫眼疮”、“雁疮”、“血风疮”、“寒疮”等范畴。 【病因及发病机理】 1.中医病因病机 中医认为本病或因风寒外袭而致阳气不足，不能通达四末，加之寒气隆盛，致使气血周流不畅，气血凝注，阻于肌肤而发；或因素体血热，复感风热之邪，以致营卫不和、血热蒸肤，湿热内蕴，外淫肌肤而成；或因素体禀赋不耐，感受药毒，或血热化毒，入扰营血，毒热内攻而致，甚则热毒炽盛内陷成危候。 2.西医发病机理 发病原因未明。西医学目前认为其是抗原--抗体变态反应，变应原种类甚多，包括各种细菌(溶血性链球菌、葡萄球菌、布鲁氏杆菌、白喉杆菌、类丹毒杆菌等)、病毒(疱疹病毒、柯萨奇病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓炎白质炎病毒等)、真菌(毛癣菌、球孢子菌、组织孢浆菌等)、原虫(疟原虫、毛滴虫等)、支原体、药物(长效磺胺、阿司匹林、安替匹林、砷剂、巴比妥、溴剂、洋地黄、大仑丁、碘、汞、青霉素、水杨酸盐、氨苯砜、米诺地尔等)、内脏疾病(结缔组织病、癌、Hodgkins病、恶性淋巴瘤、骨髓瘤、红细胞增多症、传染性单核细胞增多症、性病性淋巴肉芽肿、钩虫病)以及其他(妊娠、月经、放射线、饮食和接触过敏)等。 【临床表现】 1.症状与体征特点（宋体，小四号字，空两格，加粗） 前驱症状有四肢倦怠、头痛、低热、食欲不振和关节、肌肉疼痛，部分病例有扁桃腺炎、上呼吸道感染或单纯疱疹病毒感染。皮疹多形性，有红斑、丘疹、水疱、大疱、紫癜、风团等。根据按皮疹特点，临床上可分为斑疹-丘疹型、水疱-大疱型和重症型。 （1）斑疹-丘疹型 此型最常见，以红斑和丘疹为主要皮损。初起为水肿性红斑或淡红色扁平丘疹，圆形、稍隆起，境界清楚，对称分布于手背、前臂、足背、踝部等处，皮疹呈离心性扩大，1～2天内可达1～2cm直径。充分发展后的红斑，中央部位略凹陷，其色较边缘略深，呈暗红色或紫红色，有时中央为一水疱或紫癜，形成虹膜状损害，即所谓靶形损害。自觉轻度瘙痒。此型的粘膜受损轻，无显著全身症状，病程约2～4周。 （2）水疱-大疱型 以集簇或散在性水疱、大疱为主要皮疹。大疱发生在红斑基础上或具有红晕，有时为血疱。此型常有粘膜损害和显著的全身症状。口腔粘膜和唇可发生充血、糜烂、丘疹与水疱。外阴部、包皮、尿道口、阴唇、阴道粘膜亦可发生潮红、丘疹、糜烂和浅溃疡。眼可发生卡他性结合膜炎，少数侵犯角膜和巩膜。全身症状有发热、关节痛等。 （3）重症型 即Stevens-Johnson 综合征，是多形红斑中的重症型，突然起病，高热、头痛、乏力、扁桃体肿痛。患者全身情况严重，短期内进入衰竭状态，脉搏细弱，呼吸快，可发生虚脱、昏迷和抽搐。皮肤损害常为水肿性红斑、水疱、血疱和瘀斑等，广泛地分布于身体各处。有时皮疹数目不多，但粘膜损害广泛累及，发生大片糜烂和坏死，出现严重毒血症状，患者可伴发支气管肺炎、消化道出血、关节炎、心肌炎、心包炎、脑水肿和肝、肾损害而死亡。本型的眼损害严重，发生率高，包括角膜炎、角膜溃疡、虹膜炎、虹膜粘连、浆脓性结合膜炎，后者常使上下眼睑粘结一起。眼损害可造成视力减退以至失明。本型常见于儿童，男性多于女性，病程3～6周，若不及时抢救可死亡，死亡率为5%～15%。 2. 实验室检查（宋体，小四号字，空两格，加粗） (1)一般检查：在重症病例中，可有白细胞增多、嗜酸性细胞增加、贫血、血沉增快，蛋白尿和血尿。 (2)胸片：10%～30%病例可见肺部炎症变化。 3.组织病理检查 分真皮型、表皮型和表皮、真皮混合型三种变化。 (1)真皮型 真皮乳头显著水肿，可形成表皮下水肿。真皮上部有显著的血管炎改变，血管周围有淋巴样细胞浸润，混有中性和嗜酸性粒细胞。 (2)表皮型 早期表皮内多数角质形成细胞变性，坏死，胞质呈淡伊红色，核固缩和消失，严重者基底细胞发生液化变性，引起表皮和真皮分离。其上方表皮可发生大片坏死，仅角层完好。有时表皮上部损伤严重而下部较轻，形成表皮内裂隙，类似中毒性表皮坏死松解症的病理变化。 (3)表皮、真皮混合型 此型最常见。沿着表皮、真皮连接部，毛细血管周围有淋巴样细胞浸润。基底细胞液化变性后形成表皮下水疱，同时表皮内见少数角质形成细胞变性、坏死、细胞内水肿和海绵形成，有时形成表皮内小水疱。真皮上部常有红细胞外渗，但无中性粒细胞浸润、核尘和显著的血管炎形成。 【诊断要点】（华文中宋，四号字，空两格，加粗） 1. ╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳