特发性炎性肠病关节炎.ppt

enteropathicarthritis,EA 特发性炎性肠病（溃疡性结肠炎和克罗恩病）患者可能发生外周关节炎、中轴关节炎（包括骶髂关节炎），被称为炎性肠病性关节病或炎性肠病性关节炎(enteropathicarthritis，EA)。 缺乏确切的病因。医学界认为两病的发病涉及免疫异常，属于自身免疫性疾病，或变态反应及遗传因素有关。感染、神经精神因素等在发病中的地位尚难肯定。 肠道微生物与IBD 长期以来，肠道疾病一直被认为参与了关节炎的发病。肠道内微生物感染可引发关节炎，其病理过程中有免疫和非免疫因素的共同存在。 在几种肠道肌病已发现与一些HLA系统相关的遗传易感性，分子模拟和其他假设被用来解释这种相关。 肠道粘膜是防御消化环境有害物质的第一屏障，肠道通透性是重要的研究因素。在几个疾病中发现肠道通透性的改变，其原因部分来自于遗传，但更多由于外源性因素如药物或微生物激发。 肠道相关的淋巴系统是高度特异性的组织，构成乐25%的粘膜。分泌型IgA和一定量的的IgM构成的复合体分泌到肠腔构成了非炎症非补体结合的第一层防御屏障。 在IBD的发病机制中，一系列的巧合因素参与了发病，在具有遗传易感性患者发生了巧合微生物的胃肠道感染，这引起了肠道粘膜的局部炎症、分泌型IgA的形成、通透性的增加、外源物质的吸收和T淋巴细胞的激活。循环免疫复合物和记忆T细胞驻留在关节导致滑膜炎。 １.炎性肠病主要累及年轻人和儿童，男女均可受累。 ２.克罗恩病，旧称为“局限性回肠炎”、“局限性（节段性）肠炎”等，主要累及回肠末端及右侧结肠，但病变也可见于整个胃肠道。此病变常为溃疡性，呈小块状分布。临床表现以腹痛、腹泻和体重下降的典型三联症为特点。起病可能隐匿，进展症状不明显。常有腹痛但不严重，体重常下降10％-20％。轻度发热和全身虚弱为常见症状，晚期可出现瘘和脓肿。 ３.溃疡性结肠炎，又称为“慢性非特异性溃疡性结肠炎”，本病主要累及直肠和远端结肠，也可以累及整个结肠。最常见的腹部表现为腹泻和脓血便。几乎所有患者均存在腹泻，还可以有腹痛、里急后重，而发热和体重下降少见。溃疡性结肠炎黏膜受累广泛和连续，包括浅表溃疡、水肿和微小脓疡的病变局限于结肠黏膜。在溃疡性结肠炎这些浅表病变出现，但可为透壁性。阿弗它溃疡、假性幽门化生和肉瘤性肉芽肿具有诊断价值。有时溃疡性结肠炎和克罗恩病难以区别，如能证实组织学的病变局限于结肠便有利于鉴别诊断。 有10％～20％的炎性肠病患者出现外周关节炎，以关节炎伴有或不伴有肠道外症状作为首发表现的在炎性肠病，尤其是克罗恩病并不少见。关节炎为少关节性，大多为非对称性，常为一过性和游走性，大小关节均可受累，主要累及下肢关节如膝、踝和足小关节，但也可以累及任何外周关节包括髋关节。常有大关节尤其是膝关节积液。关节炎通常为非破坏性的，罕有关节畸形。发作多在６周内缓解，复发常见。可出现腊肠样指（趾）、肌腱端病，尤其是跟腱的或足底筋膜附着点的炎症，也可能累及膝关节或其他部位。克罗恩病可出现杵状指，骨膜炎罕见。一些病例外周关节炎可转为慢性。破坏性的小关节和髋关节损害也有过报道。 外周关节病变分两型：一型是寡关节炎型或叫1型（少于5个关节），多数急性发病，6周内缓解；另一型为多关节炎型或称2型，并且常持续。最常受累关节依次：足跖趾关节、近端趾间关节、膝和距小腿关节。肩关节在UC更常见。 大多数病例肠道症状先于关节表现或同时出现，但关节症状也可能先于肠道症状数年出现。有证据表明在一些脊柱关节病的病例，克罗恩病肠道症状可不明显，关节和肌腱炎症为惟一的临床表现。溃疡性结肠炎的关节炎发作与肠病发生有较明显的暂时联系，外科切除病变的结肠部分能缓解外周关节炎。在克罗恩病，结肠受累增加了引起外周关节炎的易感性，但外科切除病变结肠对关节病变几乎没有影响。HLA-B27与炎性肠病的外周关节炎或克罗恩病或溃疡性结肠炎无明显相关。 炎性肠病患者可以发生脊柱关节炎，包括骶髂关节炎和明显的脊柱炎，而且常常是非对称性的。溃疡性结肠炎和克罗恩病的中轴关节受累非常相似，因为常为隐匿性发病，所以难以估计骶髂关节炎的真正发生率。有报道骶髂关节炎发生率为10％-20％，脊柱炎为7％-12％。 与AS不同，一般无性别差异，肠病患者的病变较轻，方形变更多，但绝大多数的放射学表现并无不同，非对称性骶髂关节炎的发生频率可能比特发性强直性脊柱炎高。 特发的骶髂关节炎常常无症状，并不与HLA-B27相关。有骶髂关节炎和脊柱炎的炎性肠病患者相对于强直性脊柱炎患者，与HLA-B27的相关程度小，波动在50％-70％之间。 炎性肠病的关节外表现也和肠道疾病活动相平行，且在有活动性外周关节炎患者容易出现。炎性肠病患者可以有许多皮肤、黏膜、浆膜和眼部表现，以皮肤损害最多见，占10％-25％。结节性红斑是克罗恩病最常