主要补体系统.PPT

天然免疫系统分子： 主要：补体系统，急性期蛋白， 细胞因子； 其它：胃酸、蛋白溶解酶（泪，唾 液、血浆、组织液中），乳 酸和脂肪酸（汗液）等。 一.基本概念 补体系统（complement system)的概念： 是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。 二、补体系统的组成与命名 1.按功能分三组： （1） 固有成分：经典、旁路、MBL活化途 径的补体成分包括： C1(C1q，C1r，C1s)－C9、 B、 D、 P因子、MBL、丝 氨酸蛋白酶。 （2） 调节分子： a. 可溶性调节因子； b. 膜结合性调节分子。 （3） 受体成分：C1qR，CR1，CR2， CR3，C3aR.，C5aR等。 2.补体成分命名： 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示， 如：C1,C4,C2等； 其他成分：用英文大写字母表示。如： B因子、D因子、P因子、 H因子等； 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a； 大片段用b表示 --- 如：C3b。 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。 三、主要理化性质： 1.?C1……C9命名，a和b等酶解断片，酶活性分子在其上画横线表示。 2.??2.肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生的。 3.??3.补体成分大多是β球蛋白。 4. 4. 化学组成均为多糖蛋白。 5. 5. 理化性质及血清中含量差异甚大，C3为最高。 6.?6. 56度30分灭活。 7. 7. 补体系统的各组分在体液中通常以非活性状态存在。 四. 补体系统的激活 ------ 三条途径： 特点：多途径、级联放大、调节作用、多效应、共同末端途径； 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway） (一) 经典（传统）激活途径： 激活剂：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 参与成分：C1~C9 激活过程（三个阶段）： 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 (二) 旁路（替代）激活途径 激活剂：酵母、细菌的多糖成分（LPS）, 凝聚的 IgA、IgE等。 参与成分：B、 D、 P因子、C3、C5~C9 (三) MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 激活剂：MBL(mannose-binding lectin) MBL复合物： MBL MASP-1 （MBL-associated serine protease-1） MASP-2 Pathways of complement activation 五. 补体系统激活的调节 包括两个方面： 自身衰变调节：未结合的C4b、C3b易被水解失活；与 细胞膜结合的C4b、C3b易衰变； 调