肺泡蛋白沉着症幻灯片.pptVIP

肺泡蛋白沉着症 ( Pulmonary alveolar roteinosis, PAP )是一种原因不明的少见疾病，中老年男性多见 ,偶可发生于儿童。 病变多为两侧同时受累,单侧罕见,本病在病理上为肺泡、 细支气管和支气管内有或充满浓厚的灰白色、 结节状、PAS染色阳性的嗜酸性的酸性物质,其中含有大量类脂质。 临床表现 P A P起病隐匿，病程慢性迁延 ，常见的临床表现是呼吸困难，一般在活动时出现 ，少数患者在休息时也出现 ，其它常见的症状为咳嗽，主要是干咳，此外可有乏力、胸痛、全身不适及体重下降。 体格检查往往无肺内体征 ，1／ 3的患者可以有杵状指，晚期患者可表现紫绀。如果出现发热或肺内闻及明显湿罗音， 应考虑肺内继发感染。 影像学表现 P A P的胸片与 C T上的表现呈多样化， 其影像学表现可归纳为以下 5种 ： ① 地图样分布 由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积， 病灶与周围正常肺组织分界清楚 ， 形成鲜明的对照， 类似“ 地图” 。 ② 碎石路样表现是本病的特征之一， 其基础是小叶内和小 叶间隙增厚 ， 形成多种形态的“ 铺 路石” 征 。 ③ 肺水肿样表现 胸片上蝶翼状阴影可似肺水肿， 但与真正的肺水肿不同， 其蝶翼状阴影是由于中下肺的片状阴影在后前位成像时与心缘重