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女婴阴道卵黄囊瘤1例并文献复习 作者：李春燕,刘静,何正源 单位：长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院病理科，湖北 荆州 【摘要】 目的：探讨女婴阴道卵黄囊瘤的临床病理学特点。方法：分析女婴阴道卵黄囊瘤1例的临床病理资料，重新对术中冷冻切片、术后常规石蜡切片进行光镜观察，免疫组织化学标记CK、CD30、AFP、HCG、PLAP，并复习相关文献。结果：患儿盆腔肿块压迫膀胱引起尿潴留而就诊。病理组织学上肿瘤细胞主由疏松的网状小囊腔构成，并可见特征性SD小体。免疫组化结果显示：CK阳性、AFP阳性、PLAP阳性、CD30灶性阳性、HCG阴性。结论：卵黄囊瘤是来源于原始生殖细胞的一种高度恶性肿瘤，发生于婴儿阴道者罕见。该病具有独特的病理形态学特征，在病理诊断时应注意与胚胎性癌、低分化腺癌等疾病进行鉴别。 【关键词】 阴道卵黄囊瘤;病理学;诊断;鉴别诊断 卵黄囊瘤是来源于原始生殖细胞的一种高度恶性肿瘤，常见于儿童和青少年，本病多发生于卵巢，其它部位少见。我们报道发生于婴儿阴道卵黄囊瘤1例并复习相关文献，探讨其临床特征、病理形态学特点及鉴别诊断。 　　1 对象与方法 　1.1 病例 患儿，女，5个月。患儿因腹泻、腹胀、尿闭半拒食、哭闹不安两日入院，腹泻以黄色稀水样便为主，量多，每天4～6次。查体：神清、精神可，腹部高度膨隆，以下腹部为甚，耻骨上可扪及一包块，上界达脐下，叩诊显浊音，未见胃肠型，肠鸣音活跃。B超检查示：尿潴留、腹腔包块压迫可能。彩超检查考虑膀胱后方实性占位性病变。腹部X线检查示：盆腔(直肠与膀胱之间)占位性病变。行剖腹探查，术中见肿瘤位于阴道内，快速冰冻切片结果示：(阴道)肿瘤，倾向于恶性，初步考虑为卵黄囊瘤。因阴道大量出血且瘤体与周围组织黏连较紧，行瘤体大部分切除后送病检。术后抗炎对症治疗，家属放弃治疗要求出院。 　　1.2 方法 标本用10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，4mu;m厚切片，分别做HE染色及免疫组化标记，光镜观察。免疫组化采用SP法，一抗CK、CD30、AFP、HCG、PLAP及试剂盒均购至福州迈新生物技术有限公司。操作步骤按说明书进行。 　　2 结 果 　　2.1 眼观 灰白、灰黄色不整形组织.表面光滑，约8cmtimes;7cmtimes;2cm，切开切面灰白灰红，呈鱼肉状，有出血，质嫩而脆。 　　2.2 镜检 镜下见：瘤细胞主要由疏松的筛网状微囊性结构和迷路样的裂隙构成，呈蜂窝状，微囊衬以扁平细胞，细胞异型性明显，核分裂像易见，细胞核仁清楚(见第226页彩色图版Ⅳ之图1)。部分区域呈乳头状排列，由结缔组织轴心及被覆多形性明显的上皮样细胞构成。并可见内胚窦样结构(见第226页彩色图版Ⅳ之图2)：瘤细胞排列单层或复层围绕中央扩张的血管，形成血管套样结构，瘤细胞立方或矮柱状，核大，呈空泡状，核仁清楚，核分裂像易见。瘤细胞内外可见到嗜酸性的玻璃样小球(见第226页彩色图版Ⅳ之图2)，部分小囊腔内衬有浅红染的基底膜样物质。2.3 免疫组化表型 CK阳性、AFP阳性(见第226页彩色图版Ⅳ之图3)、PLAP阳性、CD30灶性阳性、HCG阴性。 　　2.4 病理诊断 (阴道)卵黄囊瘤。3 讨 论 卵黄囊瘤是来源于原始生殖细胞的一种高度恶性肿瘤。本病常见于11～30岁，其次为1～10岁和31～40岁年龄段[1,2]。本病好发于性腺，卵巢为常见的发病部位，极少数可发生于性腺外部位，如前纵隔、骶尾部、鞍区、腹腔、阴道等靠近中线的部位[3]。本例患儿发病年龄仅5个月，比国内外其他报道，年龄明显偏小，而且病变发生于性腺以外的阴道，实为罕见。 　　阴道卵黄囊瘤系胚胎原始生殖细胞从卵黄囊内胚层的生殖嵴移行中迷走或遗下瘤化所致[4，5]。小儿阴道卵黄囊瘤的主要临床表现为盆腔肿物、腹痛、阴道不规则排液、出血，其中阴道不规则排出血水样分泌物是最常见的临床表现。因此对阴道排血性分泌物的婴幼儿应警惕这种肿瘤的可能性。血清AFP的测定值升高高度提示卵黄囊瘤的可能。AFP为正常胎儿的一种血清蛋白，由卵黄囊、肝、上胃肠道产生，因此有血清AFP升高的生殖细胞肿瘤常含有卵黄囊瘤的成分，而卵黄囊瘤患者在外科手术前血清AFP水平几乎总是升高的。另外肛诊可触及包块。 　　卵黄囊瘤一般需手术后经病理检查才能确诊。卵黄囊瘤是由原始生殖细胞和多能胚胎细胞的胚外中、内胚层衍化而来的卵黄囊样结构。瘤组织在同一病例中可以存在多向分化的现象，因此病理组织学形态结构多样，但如下几种特征性变化有助于诊断：①疏松的网状结构：由疏松的嗜碱性的粘液样基质、筛网状的微囊和迷宫样的裂隙构成特征性的网状结构是本瘤诊断的主要依据。囊隙大时，可形成囊腔，与胚胎时期的卵黄囊结构相似。有的瘤细胞可形成典型的腺管或腺样结构，亦有的瘤细胞排列成实性细胞巢或团块。肿瘤细胞可呈扁平、立方形